Болезнь двигательного нейрона симптомы и лечение

Болезнь моторных нейронов

Болезнь двигательного нейрона симптомы и лечение

Для болезни двигательного нейрона характерно 4 основные формы, в том числе:

  1. Боковой амиотрофический склероз (БАС).
  2. Прогрессирующий бульбарный паралич.
  3. Мышечная прогрессирующая атрофия.
  4. Первичный боковой склероз.

Боковой склероз

Поражения центрального двигательного нейрона вызывает возникновение данного типа болезни. БАС представляет собой хроническое заболевание, которое вызывает смерть больного, как правило, в результате отказа дыхательной системы. БАС является наиболее распространенным видом болезни двигательного нейрона. Примерно 80% случаев БДН относят именно к БАС.

Что происходит с нейроном при БАС

Бульбарный паралич

Данной болезни подвергаются 10–15% людей, страдающих от БДН. Бульбарный паралич характеризуется постепенным параличом мышц ротовой полости, который в конце концов приводит к отказу глотательного рефлекса и летальному итогу.

Мышечная атрофия

Встречается у 5–8% больных БДН. Данное заболевание характеризуется истончением и перерождением мышц человека, в результате чего они атрофируются и утрачивают свои основные функции.

Наиболее редкая форма болезни двигательного нейрона, которая составляет 2–3% от общего числа. Болезнь характеризуется затруднением речи, ухудшение двигательных функций организма, вплоть до полного отказа ног и возникновением связанных с этим осложнений.

Помимо вышеперечисленных болезней, происхождение БДН можно связать с такими заболеваниями, как детский церебральный паралич и спастическая параплегия.

В обоих случаях поражению подвержены нижние нейроны, однако, в первом случае причин возникновения может быть несколько, когда во втором основная причина – генетическая мутация.

Отличие больного нейрона от здорового

терминология

В Соединенных Штатах термин болезнь двигательных нейронов часто используются для обозначения бокового амиотрофического склероза (болезнь Шарко), наиболее распространенного расстройства в группе. В Соединенном Королевстве, термин пишется двигатель нейрона болезни и часто используется для всей группы, но может также относиться конкретно к БАС.

В то время как БДН относится к определенному подмножеству подобных заболеваний, существует многочисленные другие заболевания двигательных нейронов , которые упоминаются в совокупность как «двигательные нейроны расстройства», например , заболевание , относящееся к спинальной мышечной атрофии группе. Тем не менее, они не классифицируются как «мотонейрона заболеваний» по 11 — й редакции Международной статистической классификации болезней и проблем , связанных здравоохранения (МКБ-11), который является определение последовало в этой статье.

Причины возникновения заболевания

в оставшихся 90% случаев имеет место внешнее воздействие, в том числе:

  • накопление в организме больного тяжелых металлов;
  • преклонный возраст;
  • сильнейшее психоэмоциональное напряжение;
  • чрезмерные спортивные нагрузки;
  • травмы.

Кроме того, в качестве причины прогрессирования такого заболевания, как синдром поражения двигательного нейрона стоит отметить внутриклеточные процессы. Данные процессы сложны в изучении, так как проходят на уровне клеток и внешне никак себя не проявляют.

классификация

Кортикоспинальный тракт.

Верхние моторные нейроны , возникающие в первичной моторной коре синапса к или нижних моторных нейронов в переднем роге центральном сером веществе спинного мозга (вставки) или стволовой двигательных нейронов (не показан). Мотор заболеванием нейрон может повлиять либо верхние моторные нейроны (ВМН) или ниже моторных нейронов (НМН).

Болезнь нейрона Motor описывает набор клинических расстройств, характеризующийся прогрессирующей мышечной слабостью и дегенерация мотонейрона на электрофизиологическом тестировании .

Как уже говорилось выше, термин «болезнь двигательного нейрона» имеет различные значения в разных странах.

Аналогичным образом , в литературе непоследовательно классифицирует , которые дегенеративные расстройства двигательных нейронов могут быть включены в общий термин «болезни двигательных нейронов». Четыре основных типа БДН отмечены (*) в приведенной ниже таблице.

Все типы БДН можно дифференцировать два отличительных особенностей:

  1. Является ли болезнь спорадической или по наследству?
  2. Есть ли вовлечение верхних двигательных нейронов (УМН), в нижних двигательных нейронов (LMN), или оба?

Единичные или приобретенные MNDs встречаются у пациентов, не имеющие семейной истории дегенеративного заболевания двигательных нейронов.

Наследственные или генетические MNDs придерживаться одной из следующих моделей наследования: аутосомно — доминантным , аутосомно — рецессивным или Х-хромосомой .

Некоторые расстройства, как ALS, могут произойти спорадически (85%) или могут иметь генетическую причину (15%) с теми же клиническими симптомами и прогрессированием заболевания.

ВМНО являются моторными нейронами, которые выступают от коры вплоть до мозга или спинного мозга. НМНО происходит в передних рогов спинного мозга и периферических синапсов на мышцах. Обе двигательные нейроны необходимы для сильного сжатия мышц, но повреждение к UMN можно отличить от повреждения в LMN по физическому экзамену.

Тип дегенерация УМН дегенерация ЛМН
эпизодические MNDs
Широкоэкранный боковой амиотрофический склероз (БАС) *дада
Первичный боковой склероз (PLS) *данет
Прогрессивная мышечная атрофия (PMA) *нетда
Прогрессивный бульбарный паралич (PBP) *даДа, бульбарная область
Псевдобульбарный параличДа, бульбарная областьнет
Мономерная амиотрофия (ММА)данет
Наследственные MNDs
Семейный боковой амиотрофический склероз (БАС) *дада

Прогноз

Так как болезнь двигательного нейрона имеет несколько форм проявления то и продолжительность жизни у той или иной болезни различны.

В некоторых случаях пациент может прожить несколько десятков лет (боковой склероз), а в некоторых, возможно его угасание за несколько месяцев (бульбарный паралич).

В среднем продолжительность жизни людей с диагнозом БДН – от двух до пяти лет при своевременном и интенсивном лечении.

В таблице ниже перечислены продолжительность жизни для пациентов с диагнозом БАС. Пожалуйста, обратитесь к отдельным статьям более подробно.

Тип Медиана выживаемости от начала симптомов
Боковой амиотрофический склероз (БАС)2-5 лет
Первичный боковой склероз (PLS)8-10 лет
Прогрессивная мышечная атрофия (PMA)2-4 лет
Прогрессивный бульбарный паралич (PBP)6 месяцев — 3 года
Псевдобульбарный паралич

Признаки и симптомы

Пациент с боковой амиотрофический склероз (ALS) (ALS случае 12). (A) Пациент нуждается в помощи со стороны членов семьи, чтобы стоять. (В) Расширенный атрофия языка. (C) Существует верхние конечности и туловище атрофии мышц с положительным Бабинским знаком. (D) Advanced тенар атрофия мышц.

Признаки и симптомы зависят от конкретного заболевания, но заболевания двигательных нейронов , как правило , проявляются в виде группы симптомов , связанных с движением. Они приходят медленно, и ухудшаются в течение более трех месяцев. Различные модели мышечной слабости видны, и могут возникнуть мышечные судороги и спазмы.

Можно иметь затрудненное дыхание с поднимающейся по лестнице ( физическая нагрузка ), затруднение дыхания в положении лежа ( ортопный ), или даже дыхательная недостаточность , если дыхательные мышцы вовлекаются. Бульбарные симптомы, в том числе трудно говорить ( дизартрия ), трудности при глотании ( дисфагии ), и избыточное производство слюны ( слюнотечение ), могут также произойти.

Ощущение, или способность чувствовать, как правило , не влияет. Эмоциональные нарушения (например , псевдобульбарная влияют ) и когнитивные и поведенческие изменения (например , проблемы в слове беглости, принятия решений и памяти) также видно.

Там могут быть более низкие моторные выводы нейрон (например , атрофия мышц, подергивание мышц), верхние выводы двигательных нейронов (например , оживленные рефлексы, Бабинского рефлекс , рефлекс Хоффмана , повышение мышечного тонуса), или оба.

двигательный нейрон заболевание наблюдается как у детей, и у взрослых. Те, которые влияют на детей, как правило, по наследству или семейные, и их симптомы либо присутствуют при рождении или появляются перед учиться ходить.

Те, которые влияют на взрослых, как правило, появляются после 40 лет клинического течения зависит от конкретного заболевания, но наибольший прогресс или ухудшаться в течение месяцев.

Некоторые из них со смертельным исходом (например, ALS), в то время как другие не являются (например, PLS).

Различные модели мышечной слабости возникают при различных заболеваниях двигательных нейронов. Слабость может быть симметричными или асимметричными, и это может иметь место в некоторых частях тела, которые дистальный, проксимальный, или обоих. . В соответствии с Statland и др, существует три основные модели слабости, которые видны в нейронных заболеваниях двигательных, которые являются:

  1. Асимметричная дистальная слабость без потери чувствительности (например, ALS, PLS, PMA, ММА)
  2. Симметричная слабость без потери чувствительности (например, PMA, PLS)
  3. Симметричный фокусного срединный проксимальная слабость (шея, туловище, вовлечение бульбарной, например, БАС, PBP, PLS)

Двигательный нейрон заболевания по спектру с точки зрения верхнего и нижнего участия моторного нейрона.

Некоторые из них имеют только верхние или нижние выводы двигательный нейрон, в то время как другие имеют сочетание обоих.

Нижний мотонейрон (LMN) данные включают мышечную атрофию и пучки , а верхний мотонейрон (УМНО) выводы включают гиперрефлексию , спастичность, мышечные спазмы, и нарушенные рефлексы.

Чистые болезни верхних двигательных нейронов, или те, с только УМНЫ выводами, включают в себя PLS.

Чистые низшие заболевания двигательных нейронов, или те, только с результатами LMN, включают в РМА.

двигательный нейрон заболевание с обеими УМНЫ и LMN выводами включает в себя как семейный и спорадический БАС.

Известные личности с диагнозом БДН

Самые известные люди, в той или иной степени страдающие от БДН заграницей – Стивен Хокинг, а в РФ – Юлия Самойлова.

Стивен Хокинг страдает боковым амиотрофическим склерозом, а болезнь Юлии Самойловой носит название спинальная мышечная амиотрофия (амиотрофия Верднига —Гофмана).

Итак, БДН серьезное и смертельно опасное заболевание от которого, не застрахован никто, и по этой причине крайне важно прислушиваться к сигналам, которые посылает вам ваш организм и ни в коем случае не пренебрегать походами к врачу. Берегите себя и своих близких!

внешняя ссылка

Источник: http://belokurihaland.ru/blog/bolezn-motornykh-neyronov/

Болезнь моторных нейронов: Типы, симптомы, причины и методы лечения

Болезнь двигательного нейрона симптомы и лечение

Моторные нейроны — это нервные клетки, которые посылают электрические сигналы на мышцы, влияющие на способность мышц функционировать.

Болезнь моторных нейронов (MND) может появиться в любом возрасте, но большинству пациентов старше 40 лет при диагностике. Она затрагивает мужчин больше, чем женщин.

Наиболее распространенный тип, боковой амиотрофический склероз (БСА), по всей вероятности, поражает около 30 000 американцев в любой момент времени, с более чем 5 000 диагнозов в год.

Известный английский физик Стивен Хокинг прожил с ALS много десятилетий до своей смерти в марте 2018 года. Виртуоз-гитарист Джейсон Беккер — еще один пример того, кто живет с ALS уже несколько лет.

Вот некоторые ключевые моменты, касающиеся заболеваний двигательных нейронов. Более подробно об этом говорится в основной статье.

  • Болезни двигательных нейронов (MND) — это группа заболеваний, которые воздействуют на нервные клетки, посылающие сообщения в мозг.
  • Происходит постепенное ослабление всех мышц тела, что в конечном итоге сказывается на способности к дыханию.
  • Генетические, вирусные и экологические проблемы могут играть определенную роль в возникновении МГП.
  • Лекарства не существует, но поддерживающее лечение может улучшить качество жизни.
  • Ожидаемая продолжительность жизни после постановки диагноза составляет от 3 лет до более 10 лет.

Типы

Существует несколько типов заболеваний двигательных нейронов.

Болезнь АЛС, или болезнь Лу Герига, является наиболее распространенным типом, поражающим мышцы рук, ног, рта и дыхательной системы. Среднее время выживания составляет от 3 до 5 лет, но некоторые люди живут не менее 10 лет после постановки диагноза с поддерживающим лечением.

Прогрессивный бульбарный паралич (ПБП) включает в себя ствол мозга. Люди с АЛС также часто имеют PBP. Состояние вызывает частые удушье, затруднения в разговоре, употреблении пищи и глотании.

Прогрессивная мышечная атрофия (ПМА) медленно, но постепенно приводит к истощению мышц, особенно рук, ног и рта. Это может быть разновидность ALS.

Первичный боковой склероз (ПЛС) является редкой формой МГП, которая развивается медленнее, чем АЛС. Она не смертельна, но может повлиять на качество жизни. У детей он известен как первичный ювенильный латеральный склероз.

Мышечная атрофия позвоночника (СМА) — это наследственная МГП, которая поражает детей. Существует три типа, все они вызваны аномальным геном, известным как SMA1. Обычно он поражает багажник, ноги и руки. Долгосрочные перспективы варьируются в зависимости от типа.

Различные типы МГП имеют схожие симптомы, но они развиваются с разной скоростью и тяжестью.

Симптомы

МГП можно разделить на три этапа: ранний, средний и продвинутый.

Признаки и симптомы на ранней стадии

Симптомы развиваются медленно и могут быть спутаны с симптомами некоторых других неврологических состояний, не связанных между собой.

Ранние симптомы зависят от того, какая система организма поражена в первую очередь. Типичные симптомы начинаются в одной из трех областей: руки и ноги, рот (бульбар) или дыхательная система.

  • ослабляя хватку, затрудняя подхват и удержание вещей.
  • утомляемость
  • мышечные боли, судороги и судороги.
  • нечеткой и иногда искаженной речью.
  • слабость рук и ног
  • повышенная неуклюжесть и спотыкание.
  • затруднённое глотание
  • затрудненное дыхание или одышка

Признаки и симптомы средней стадии заболевания

По мере развития заболевания симптомы становятся более тяжелыми.

  • Мышечная боль и слабость усиливаются, спазмы и спазмы усиливаются.
  • Конечности становятся все слабее.
  • Лимбовые мышцы начинают сокращаться.
  • Движение пораженных конечностей становится более трудным.
  • Лимбовые мышцы могут стать аномально жесткими.
  • Боль в суставах растет.
  • Еда, питье и глотание становятся труднее.
  • Происходит слюноотделение, из-за проблем с контролем слюны.
  • Происходит зевок, иногда в неконтролируемых схватках.
  • Боль в челюстях может быть вызвана сильным зевом.
  • Проблемы с речью усугубляются, поскольку мышцы в горле и рту ослабляются.

Человек может показывать изменения в личности и эмоциональном состоянии, с неконтролируемым плачем или смехом.

Ранее считалось, что МГП не оказывает существенного влияния на функцию мозга или память, но исследования показали, что в настоящее время до 50 процентов людей с ALS имеют тот или иной вид участия функции мозга.

Это включает трудности с памятью, планированием, языком, поведением и пространственными отношениями. До 15 процентов людей с АЛС имеют форму слабоумия, известную как лобно-временная деменция (ФВТД).

Проблемы с дыханием могут возникнуть в связи с ухудшением состояния диафрагмы, основной дыхательной мышцы. Дыхание может быть затруднено, даже во время сна или отдыха. В конечном счете, понадобится помощь с дыханием.

Вторичными симптомами являются бессонница, беспокойство и депрессия.

Признаки и симптомы на продвинутой стадии развития

В конце концов, пациент будет не в состоянии двигаться, есть или дышать без посторонней помощи. Без поддерживающей терапии человек уйдет из жизни. Несмотря на лучший доступный в настоящее время уход, наиболее распространенными причинами смерти являются осложнения дыхательной системы.

Причины

Моторные нейроны посылают сигналы от мозга к мышцам и костям, и это заставляет мышцы двигаться. Они участвуют как в сознательных движениях, так и в автоматических движениях, таких как глотание и дыхание.

Некоторые МГП наследуются, в то время как другие происходят случайным образом. Точные причины неясны, но Национальный институт неврологических заболеваний и инсульта (NINDS) отмечает, что генетические, токсичные, вирусные и другие факторы окружающей среды, вероятно, играют определенную роль.

Факторы риска

Вот некоторые из факторов риска, связанных с МГП.

Наследственность: В Соединенных Штатах Америки (США) из каждых 10 случаев АЛС наследуется около 1 случая. Также известно, что SMA является наследственным состоянием.

Возраст: после 40 лет риск значительно возрастает, хотя он все еще очень мал. Скорее всего, АЛС возникает в возрасте от 55 до 75 лет.

Секс У мужчин больше шансов развиться МГП.

Некоторые эксперты связывают военный опыт с более высокой вероятностью развития этого заболевания.

Исследования показали, что профессиональные футболисты чаще умирают от АЛС, болезни Альцгеймера и других нейродегенеративных заболеваний, чем другие люди. Это подразумевает возможную связь с повторяющимися травмами головы и неврологическими заболеваниями.

диагностирование

На ранней стадии, МГП может быть трудно диагностировать, потому что признаки и симптомы являются общими для других заболеваний, таких как рассеянный склероз (РС), воспаление нервов, или болезнь Паркинсона.

Врач ПМСП обычно направляет пациента к неврологу, врачу, специализирующемуся на диагностике и лечении заболеваний и состояния нервной системы.

Невролог начнет с полного анамнеза и физического обследования неврологической системы.

Могут быть полезны и другие тесты.

Анализ крови и мочи: Эти анализы могут исключить другие условия и выявить любое повышение уровня креатининовой киназы. Он образуется, когда мышцы ломаются, и иногда его можно обнаружить в крови пациентов с МГП.

МРТ-сканирование мозга: Это не может обнаружить МГП, но может помочь исключить другие состояния, такие как инсульт, опухоль мозга, проблемы с циркуляцией мозга или аномальную структуру мозга.

Электромиография (ЭМГ) и исследование нервной проводимости (НЭС): Они часто выполняются вместе. ЭМГ измеряет уровень электрической активности в мышцах, в то время как NCS измеряет скорость, с которой электричество проходит через мышцы.

Спинномозговая пункция или поясничная пункция: При этом анализируется спинномозговая жидкость, жидкость, которая окружает мозг и спинной мозг.

Биопсия мышц: Если врач считает, что у пациента может быть мышечное заболевание, а не МГП, может быть проведена биопсия мышц.

После проведения анализов врач обычно наблюдает за пациентом в течение некоторого времени, прежде чем подтвердить наличие МГП.

Критерии, известные как критерии Эль-Эскориала, могут помочь врачу проверить наличие отличительных неврологических признаков, которые могут помочь в диагностике ALS.

  • сокращение мышц, слабость или судороги.
  • ригидность мышц или аномальные рефлексы
  • симптомы распространяются на новые группы мышц
  • не имея других факторов, объясняющих симптомы.

Лечение

Не существует лекарства от МГП, поэтому лечение направлено на замедление прогрессии и максимальное повышение независимости и комфорта пациента.

Это может включать использование средств и устройств для дыхания, кормления, передвижения и коммуникации.

Реабилитационная терапия может включать физиотерапию, трудовую и речевую терапию.

Замедление развития болезни

В настоящее время два препарата одобрены Управлением США по контролю за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) для ALS. Рилузоле, или Рилутек, снижает количество глутамата в организме. Наиболее эффективной она представляется на ранних стадиях АЛС и у пожилых людей. Было доказано, что это улучшает выживание.

В начале 2017 года препарат «Радикава» (эндаравон) был одобрен FDA для лечения АЛС.

То, как он работает, непонятно, но может замедлить прогрессирование заболевания, предотвращая повреждение тканей.

В настоящее время ученые изучают возможную роль стволовых клеток в лечении АЛС.

Мышечные спазмы и ригидность

Мышечные спазмы и ригидность можно лечить с помощью физиотерапии и медикаментов, таких как инъекции ботулинического токсина (БТА). БТА блокирует сигналы от мозга к напряженным мышцам в течение примерно 3 месяцев.

Баклофен, мышечный релаксатор, может уменьшить мышечную жесткость. Небольшой насос хирургически имплантируется снаружи тела и подсоединяется к пространству вокруг спинного мозга. Регулярная доза баклофена поступает в нервную систему.

Баклофен блокирует некоторые нервные сигналы, которые вызывают спастичность. Это может помочь при сильном зеве.

Лечение от слюнотечения

Скополамин, препарат для лечения двигательной болезни, может помочь в борьбе с симптомами слюнотечения. Его носят как повязку за ухом.

Неконтролируемый смех или слезы

Антидепрессанты, называемые ингибиторами повторного приема серотонина (SSRI), могут помочь при эпизодах неконтролируемого смеха или плача, известных как эмоциональная лабильность.

Логопедия, трудотерапия и физиотерапия

Пациенты с нарушениями речи и общения могут изучить некоторые полезные методы с квалифицированным логопедом и лингвистом. По мере развития болезни пациенты часто нуждаются в некоторых коммуникационных средствах.

Физиотерапия и трудотерапия могут помочь сохранить подвижность и работоспособность, а также снизить стресс.

Трудности с глотанием (дисфагия)

По мере усложнения приема пищи и питья пациенту может потребоваться перкутанная эндоскопическая гастростомия (ПЭГ) — сравнительно небольшая процедура, которая заключается в прокладке питательной трубки на животе.

Нестероидный противовоспалительный препарат (NSAID), такой как ибупрофен, поможет при легких и умеренных болях от спазмов до судорог в мышцах. Такие препараты, как морфин, могут облегчить сильные боли в суставах и мышцах на поздних стадиях.

Проблемы с дыханием

Дыхательные мышцы обычно ослабляются постепенно, но возможно внезапное ухудшение.

Механическая вентиляция может помочь с дыханием. Аппарат всасывает воздух, фильтрует его и закачивает в легкие часто через трахеостомию — хирургическое отверстие в шее, которое позволяет осуществлять искусственное дыхание.

Некоторые люди используют дополнительную терапию, включая специальное питание с высоким содержанием витаминов. Они не вылечат МГП, но соблюдение здорового питания может улучшить общее состояние здоровья и самочувствие.

Трансплантация стволовых клеток для лечения АЛС

Исследования стволовых клеток и генная терапия показали перспективность лечения АЛС в будущем, однако необходимы дальнейшие исследования.

Перспектива

MND обычно смертелен. В зависимости от типа, большинство людей не выживет дольше 5 лет после появления симптомов, но некоторые люди живут 10 лет или дольше.

в зависимости от степени и прогрессии заболевания.

Национальная служба здравоохранения Соединенного Королевства (NHS) отмечает, что жить с МГП может быть чрезвычайно сложно, и диагностика может показаться «ужасающей возможностью».

Однако они добавляют, что при общественной и иной поддержке качество жизни пациента зачастую лучше, чем ожидалось, а продвинутая стадия «обычно не приносит неудобств». Для большинства людей это приходит домой, во сне.

Пациенты могут пожелать подготовить предварительное распоряжение, в котором они могут изложить свои будущие пожелания в отношении лечения, пока они еще могут выразить свои пожелания.

Проблемы могут включать, где они надеются получить лечение на более поздних стадиях, например, в больнице, хосписе или на дому, и хотят ли они получить механическое дыхание или другую помощь.

По мере продолжения медицинских исследований ученые надеются получить более полное представление о МГП. Они работают над поиском новых методов лечения.

Источник: http://UpSkin.ru/mednews/bolezn-motornyx-nejronov-tipy-simptomy-prichiny-i-metody-lecheniya.html

Боковой амиотрофический склероз (БАС). Болезнь двигательного нейрона. Лечение бокового амиотрофического склероза в клинике «Эхинацея»

Болезнь двигательного нейрона симптомы и лечение

Одна из основных компетенций нашей клиники – диагностика и лечение заболеваний нервной системы, в т.ч. нейроинфекционных, демиелинизирующих и генетических. Истинный боковой амиотрофический склероз – генетическое заболевание.

Но в нашей практике встречаются случаи, когда симптомы болезни двигательного нейрона возникают из-за поражения двигательных нейронов нейроинфекциями в т.ч. боррелиозом и другими причинами.

Диагноз БАС нередко устанавливается некорректно: важно понять причину, которая стоит за появлением симптомов, провести дифференциальную диагностику между БАС и другими болезнями с похожей симптоматикой. Мы предложим Вам провести полноценное обследование и лечение в зависимости от наших диагностических находок.

Болезнь двигательного нейрона (боковой амиотрофический склероз) –  это нейродегенеративное заболевание, которое поражает двигательные нейроны спинного мозга.

Причины и факторы риска истинного бокового амиотрофического склероза однозначно не определены. Известно что, БАС развивается из-за гибели моторный нейронов спинного мозга и ствола головного мозга.

Существует ряд других заболеваний с похожей симптоматикой и, к счастью, чаще всего мы сталкиваемся именно с ними.

Например, речь может идти о:

Симптомы бокового амиотрофического склероза могут встречаться в полном наборе или избирательно. Типичные симптомы БАС:

  • слабость (парезы, параличи) и непроизвольное подергивание отдельных пучков мышц рук и/или ног,
  • похудание периферических отделов конечностей,
  • слабость мышц глотки, отсюда носовой оттенок голоса и расстройства глотания,
  • слабость мимической мускулатуры, обычно нижней половины лица,
  • подергивания языка (видны при высовывании и напряжении языка),
  • расстройства дыхания из-за слабости дыхательной мускулатуры.

Обычно симптомы болезни двигательного нейрона начинаются с подергивания и слабости мышц конечностей, затем присоединяются и другие симптомы.

Бас или другое заболевание? первичный боковой амиотрофический склероз или «синдром бас»? диагностика болезни двигательного нейрона

Диагностика бокового амиотрофического склероза:
Лечение и прогноз течения БАС и похожих на него заболеваний различны. Поэтому очень важно отличить БАС от заболеваний с похожей симптоматикой, отличить первичный (истинный) боковой амиотрофический склероз от «синдрома БАС».

Синдром БАС может быть вызван нейроинфекцией, ущемлением спинного мозга в позвоночном канале и другими причинами, обычно поддающимися лечению.Как строится обследование при болезни мотонейрона:

  • Осмотр врачом неврологом. Исследование рефлексов, тонуса мышц, чувствительности снимает много вопросов и дает четки план действия при инструментальных и лабораторных методах исследования. Мы рекомендуем Вам взять собой на приём все имеющиеся результаты исследований и анализов, это поможет нам составить полную картину о течении заболевания и избежать ненужных обследований.
  • Электронейромиография (ЭНМГ) – основной метод диагностики и оценки результатов лечения. Это метод диагностики мотонейронов спинного мозга (клеток, управляющих мышцами), нервов и мышц. Подробнее об электронейромиографии в диагностике БАС. ЭНМГ – тонкий метод исследования, требующий методичности, исследования по полному протоколу и точной трактовки данных. Часть ЭНМГ-исследований из других клиник, даже специализированных, при проверке оказывается некорректной.
  • Магнитно-резонансная томографияЭто способ визуальной оценки поврежденных структур головного и спинного мозга. При истинной болезни мотонейрона, особенно на ранних стадиях, МРТ обычно не показывает каких-либо структурных нарушений.
  • Обследование на нейроинфекции, если есть подозрения на этот предмет. Подробнее
  • Биохимические и гормональные исследования крови.
  • Исследование цереброспинальной жидкости (ликвора).

Данные исследований, по их готовности, сводятся воедино, сопоставляются, на этом строится диагноз, а значит и план лечения. Лечение бокового амиотрофического склероза или «синдрома БАС» будет строиться в зависимости от диагностических находок.

Если речь идёт о истинном БАС, мы предложим Вам поддерживающее лечение для максимально долгого сохранения трудоспособности и активной жизни. Стандартные методы лечения обычно предусматривают только симптоматическое лечение. Однако возможно и альтернативное лечение, включающее нейропротективную терапию. Если «синдром БАС» спровоцирован нейроинфекцией или другими причинами – проведем соответствующее лечение.

Диагностика бокового амиотрофического склероза. Метод игольчатой электромиографии (ЭМГ). Дифференциальная диагностика БАС, мышечных заболеваний и нейроинфекций

Диагностика бокового амиотрофического склероза строится, в основном, на двух принципах:

  1. На данных игольчатой электромиографии, позволяющей поставить верный диагноз и отличить истинный боковой амиотрофический склероз (БАС) от заболеваний с похожей симптоматикой.

     Игольчатая электромиография (ЭМГ) – метод диагностики мотонейронов спинного мозга (клеток, управляющих мышцами). При игольчатой ЭМГ видна характерная для бокового амиотрофического склероза (БАС) электрическая активность мышц.

    Эта активность связана с тем, что при гибели мотонейронов спинного мозга нарушается иннервация мышечных волокон, подключенных к погибшим мотонейронам.

  2. На исключении других заболеваний, способных вызвать «симптоматический БАС» или «синдром БАС».

     Например, речь может идти о нейроборрелиозе или другой нейроинфекции, фибромиалгии, полимиозите,  полинейропатии. Аналогичная боковому амиотрофическому склерозу ситуация может наблюдаться при нейроинфециях и паранеопластических синдромах (аутоиммунное проявление злокачественной опухоли).

    В сомнительных случаях диагностики БАС мы рекомендуем провести комплексное обследование на нейроинфекции. При подозрении на паранеопластические заболевания нервной системы целесообразно сдать анализ на антинейрональные антитела.

Стимуляционная электромиография верхних конечностей, электронейромиография (ЭНМГ) верхних конечностей / ЭМГ рук

Как правило, игольчатая миография с анализом данных занимает около часа. При дополнительном проведении метода стимуляционной электромиографии, общее время исследования может увеличиться до 1,5 – 2 часов.

Вы можете обсудить план обследования с лечащим врачом на приеме или позвонить в клинику для предварительной консультации с врачом по телефону.

Важно предоставить врачу все имеющиеся результаты исследований и анализов, что бы Ваш доктор составил план исследования, исходя из целесообразности тех или иных методов. У нас Вы можете получить консультацию невролога с разбором всех ранее полученных данных.

Лечение болезни двигательного нейрона. Стандартное лечение и альтернативные методы. Лечение в клинике «Эхинацея»

Стандартное лечение болезни мотонейрона (бокового амиотрофического склероза) обычно нацелено на симптомы, а не причины или механизмы развития болезни. Это лекарственные препараты для улучшения нервно-мышечной передачи, стимуляции работы мотонейронов, приспособления для передвижения и облегчения дыхательных расстройств.

Альтернативное лечение БАС. В настоящее время есть средства и методы нейропротективного лечения, т.е. лечения, направленного на сохранение нейронов (нервных клеток) и их регенерацию. Мы используем только официально разрешенные лекарственные препараты в адекватных дозах. Как работает альтернативное лечение болезни мотонейрона:

  1. Нейропротекторы – это лекарства разных групп, имеющие прямое или побочное действие, помогающее сохранять и регенерировать нейроны. При БАС, в нашей практике, есть наблюдения положительного эффекта от использования нейропептидов, некоторых иммуномодуляторов, миноциклина (антибиотик с побочным нейропротективным эффектом), некоторых витаминов и минеральных веществ (подбираются на основании лабораторных тестов), антиоксидантов.
  2. Лечение сопутствующих инфекций и воспалительных процессов и коррекция иммунного ответа. Любое воспаление, начиная от околоносовых пазух и кист корней зубов, до вирусов герпеса, кишечных инфекций и нейроинфекций, способствуют повышенной активации иммунной системы. А повышенная активация иммунной системы – это один из механизмов гибели нейронов при БАС. Лечение инфекций и коррекция иммунного статуса – реальная помощь при болезни мотонейрона.
  3. Поиск и лечение нарушений обмена веществ. На выживаемость нейронов опосредованно могут влиять обменные нарушения, уровни андрогенных гормонов, инсулина, глюкозы, щитовидных гормонов. Эти параметры можно увидеть в анализах крови и затем скорректировать.

Лечение «синдрома БАС». «Синдром БАС» – заболевание, похожее на боковой амиотрофический склероз, но таковым не являющееся. В некоторых случаях обнаруживается нейроинфекция – тогда лечение направлено на инфекционный процесс.

В других случаях – нарушение спинального кровообращения или ущемление спинного мозга, аутоиммунное заболевание, наследственная спинальная амиотрофия, полинейропатия и др. Лечение здесь будет построено на результатах поиска причины проблемы.

БАСнейроинфекциипараличпарезслабость мышцфибромилагия

Источник: https://ehinaceya.ru/nevrologiya/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-bas-bolezn-dvigatelnogo-nejrona-lechenie-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza-v-klinike-exinaceya/

Редкая патология болезнь двигательного нейрона – приговор или..

Болезнь двигательного нейрона симптомы и лечение

Человеческий мозг представляет собой сложную систему, которая так же как и остальной организм подвержена различным патологиям, одной из которых является болезнь двигательного нейрона (БДН). Данный недуг является сравнительно редким, но в то же время опасным заболеванием и в большинстве случаев приводит к печальным последствиям, но обо всем по порядку…

Что такое БДН?

Строение двигательного нейрона

В головном и спинном мозге каждого человека имеются нейроны (мотонейроны), которые отвечают за двигательную функцию того или иного участка тела.

В результате поражения данных нейронов происходит своеобразная цепная реакция, которая приводит к постепенному параличу человека.

В частности, больной утрачивает глотательные рефлексы, у него пропадает речь, его позвоночник перестает нормально функционировать и в итоге полностью выключается из нормальной жизнедеятельности.

Кроме того, у пациента может возникнуть тетрапарез (паралич всех четырех конечностей). В совокупности данных симптомов происходит невозможность поддержания жизненно важных функций, в результате чего наступает смерть человека.

Болезнь двигательного нейрона поражает людей пожилого возраста в основном 50–70 лет, и встречается данное заболевание у каждого 2–5 человека из 100 тысяч. Средняя продолжительность жизни у такого больного не превышает 4 лет.

Основные формы болезни

Для болезни двигательного нейрона характерно 4 основные формы, в том числе:

  • Боковой амиотрофический склероз (БАС).
  • Прогрессирующий бульбарный паралич.
  • Мышечная прогрессирующая атрофия.
  • Первичный боковой склероз.

Первичный боковой склероз

Наиболее редкая форма болезни двигательного нейрона, которая составляет 2–3% от общего числа. Болезнь характеризуется затруднением речи, ухудшение двигательных функций организма, вплоть до полного отказа ног и возникновением связанных с этим осложнений.

Помимо вышеперечисленных болезней, происхождение БДН можно связать с такими заболеваниями, как детский церебральный паралич и спастическая параплегия.

В обоих случаях поражению подвержены нижние нейроны, однако, в первом случае причин возникновения может быть несколько, когда во втором основная причина – генетическая мутация.

Отличие больного нейрона от здорового

Диагностика

Для такого сложного заболевания недостаточно обычного опроса врачом, так как некоторые симптомы болезни имеют общую направленность. Поэтому для точной постановки диагноза применяют электронейромиографию.

Данное исследование позволяет диагностировать замедление двигательных процессов у нейронов.

Кроме этого, пациент проходит магнитно-резонансную томографию ()МРТ, необходимую для исключения ряда заболеваний с похожей симптоматикой.

Доктор Петров
Добавить комментарий