Что такое болезнь двигательного нейрона?

Редкая патология болезнь двигательного нейрона — приговор или…

Что такое болезнь двигательного нейрона?

Человеческий мозг представляет собой сложную систему, которая так же как и остальной организм подвержена различным патологиям, одной из которых является болезнь двигательного нейрона (БДН). Данный недуг является сравнительно редким, но в то же время опасным заболеванием и в большинстве случаев приводит к печальным последствиям, но обо всем по порядку…

Что такое БДН?

Строение двигательного нейрона

В головном и спинном мозге каждого человека имеются нейроны (мотонейроны), которые отвечают за двигательную функцию того или иного участка тела. В результате поражения данных нейронов происходит своеобразная цепная реакция, которая приводит к постепенному параличу человека.

В частности, больной утрачивает глотательные рефлексы, у него пропадает речь, его позвоночник перестает нормально функционировать и в итоге полностью выключается из нормальной жизнедеятельности. Кроме того, у пациента может возникнуть тетрапарез (паралич всех четырех конечностей).

В совокупности данных симптомов происходит невозможность поддержания жизненно важных функций, в результате чего наступает смерть человека.

Болезнь двигательного нейрона поражает людей пожилого возраста в основном 50–70 лет, и встречается данное заболевание у каждого 2–5 человека из 100 тысяч. Средняя продолжительность жизни у такого больного не превышает 4 лет.

Основные формы болезни

Для болезни двигательного нейрона характерно 4 основные формы, в том числе:

  1. Боковой амиотрофический склероз (БАС).
  2. Прогрессирующий бульбарный паралич.
  3. Мышечная прогрессирующая атрофия.
  4. Первичный боковой склероз.

Боковой склероз

Поражения центрального двигательного нейрона вызывает возникновение данного типа болезни. БАС представляет собой хроническое заболевание, которое вызывает смерть больного, как правило, в результате отказа дыхательной системы. БАС является наиболее распространенным видом болезни двигательного нейрона. Примерно 80% случаев БДН относят именно к БАС.

Что происходит с нейроном при БАС

Бульбарный паралич

Данной болезни подвергаются 10–15% людей, страдающих от БДН. Бульбарный паралич характеризуется постепенным параличом мышц ротовой полости, который в конце концов приводит к отказу глотательного рефлекса и летальному итогу.

Мышечная атрофия

Встречается у 5–8% больных БДН. Данное заболевание характеризуется истончением и перерождением мышц человека, в результате чего они атрофируются и утрачивают свои основные функции.

Первичный боковой склероз

Наиболее редкая форма болезни двигательного нейрона, которая составляет 2–3% от общего числа. Болезнь характеризуется затруднением речи, ухудшение двигательных функций организма, вплоть до полного отказа ног и возникновением связанных с этим осложнений.

Помимо вышеперечисленных болезней, происхождение БДН можно связать с такими заболеваниями, как детский церебральный паралич и спастическая параплегия.

В обоих случаях поражению подвержены нижние нейроны, однако, в первом случае причин возникновения может быть несколько, когда во втором основная причина – генетическая мутация.

Отличие больного нейрона от здорового

Симптомы

Несмотря на различие форм БДН, проявление симптомов лучше рассматривать с точки зрения расположения конечностей человека и некоторых участков человеческого тела. Так, при данном недуге возможны следующие проявления:

Руки – для больного характерны проявления слабости в руках при проведении элементарных действий (нажатие клавиш на компьютере, использование шариковой ручки для письма). Постепенно, подобные процедуры могут стать недоступны для заболевшего.

Ноги – постепенно больной не сможет передвигаться без посторонней помощи.

Проявление чувств – неконтролируемый смех или плач.

Шея и плечевые суставы – мышцы шеи и плеч постепенно ослабевают, что приводит к ухудшению дыхательных функций организма.

Речь, глотательные функции – развиваются проблемы с приемом пищи, так как человек перестает нормально ее глотать также, возможно, ухудшение речи, вплоть до полной потери возможности говорить.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больной может испытывать сложности с запоминанием больших объемов информации, причем поражения центрального двигательного нейрона характеризуется постепенным нарастанием симптоматики. К примеру, с каждым днем человеку будет сложней запоминать все меньше и меньше информации. Дополнительно к этому может добавиться невозможность концентрировать внимание и низкую способность к обучению.

Наличие такого симптома, как невозможность вспомнить или подобрать правильное слова при разговоре также может быть связано с БДН.

Причины возникновения заболевания

В настоящее время причины БДН не изучены полностью и результаты исследований, следующие:

в 10% случаев отмечается наследственная связь.

в оставшихся 90% случаев имеет место внешнее воздействие, в том числе:

  • накопление в организме больного тяжелых металлов;
  • преклонный возраст;
  • сильнейшее психоэмоциональное напряжение;
  • чрезмерные спортивные нагрузки;
  • травмы.

Кроме того, в качестве причины прогрессирования такого заболевания, как синдром поражения двигательного нейрона стоит отметить внутриклеточные процессы. Данные процессы сложны в изучении, так как проходят на уровне клеток и внешне никак себя не проявляют.

К примеру, окружение мононейрона глиальными клетками способствует его дегенерации. Изменение в процессах, связанных с доставкой питательных веществ и продуктов метаболизма также, несут угрозу для нормального функционирования мононейронов.

Диагностика

Для такого сложного заболевания недостаточно обычного опроса врачом, так как некоторые симптомы болезни имеют общую направленность. Поэтому для точной постановки диагноза применяют электронейромиографию.

Данное исследование позволяет диагностировать замедление двигательных процессов у нейронов.

Кроме этого, пациент проходит магнитно-резонансную томографию ()МРТ, необходимую для исключения ряда заболеваний с похожей симптоматикой.

Лечение

Как правило, синдром поражения двигательных нейронов является неизлечимым заболеванием, и все усилия врачей направлены на продление жизни пациенту и устранение симптомов недуга.

Лекарства, которые назначаются больному:

  • креатин;
  • карнитин;
  • рилутек;
  • комплекс витаминов.

Основное лекарственное средство – Рилутек. Данный препарат сокращает объем глутамата при передаче нервных импульсов. Его аналогом является иностранное лекарство, недоступное для граждан РФ – Рилузол. По эффективности данное лекарство, несомненно, лучше Рилутека, но принцип действия у лекарств практически одинаков.

К устранению симптоматики БДН относят лечение мышечных спазмов, устранение нарушений в работе ЖКТ, дыхательной системы и т. п.

Так, в качестве профилактики дыхательной системы используют препарат для искусственной вентиляции легких, а при проблемах с глотанием и употреблением пищи – кормление больного происходит с помощью специального зонда.

Прогноз

Так как болезнь двигательного нейрона имеет несколько форм проявления то и продолжительность жизни у той или иной болезни различны.

В некоторых случаях пациент может прожить несколько десятков лет (боковой склероз), а в некоторых, возможно его угасание за несколько месяцев (бульбарный паралич).

В среднем продолжительность жизни людей с диагнозом БДН – от двух до пяти лет при своевременном и интенсивном лечении.

Известные личности с диагнозом БДН

Самые известные люди, в той или иной степени страдающие от БДН заграницей – Стивен Хокинг, а в РФ – Юлия Самойлова.

Стивен Хокинг страдает боковым амиотрофическим склерозом, а болезнь Юлии Самойловой носит название спинальная мышечная амиотрофия (амиотрофия Верднига —Гофмана).

Итак, БДН серьезное и смертельно опасное заболевание от которого, не застрахован никто, и по этой причине крайне важно прислушиваться к сигналам, которые посылает вам ваш организм и ни в коем случае не пренебрегать походами к врачу. Берегите себя и своих близких!

Источник: https://nervivporyadke.ru/tsns/bolezn-dvigatelnogo-nejrona.html

Болезнь моторных нейронов: Типы, симптомы, причины и методы лечения

Что такое болезнь двигательного нейрона?

Моторные нейроны — это нервные клетки, которые посылают электрические сигналы на мышцы, влияющие на способность мышц функционировать.

Болезнь моторных нейронов (MND) может появиться в любом возрасте, но большинству пациентов старше 40 лет при диагностике. Она затрагивает мужчин больше, чем женщин.

Наиболее распространенный тип, боковой амиотрофический склероз (БСА), по всей вероятности, поражает около 30 000 американцев в любой момент времени, с более чем 5 000 диагнозов в год.

Известный английский физик Стивен Хокинг прожил с ALS много десятилетий до своей смерти в марте 2018 года. Виртуоз-гитарист Джейсон Беккер — еще один пример того, кто живет с ALS уже несколько лет.

Вот некоторые ключевые моменты, касающиеся заболеваний двигательных нейронов. Более подробно об этом говорится в основной статье.

  • Болезни двигательных нейронов (MND) — это группа заболеваний, которые воздействуют на нервные клетки, посылающие сообщения в мозг.
  • Происходит постепенное ослабление всех мышц тела, что в конечном итоге сказывается на способности к дыханию.
  • Генетические, вирусные и экологические проблемы могут играть определенную роль в возникновении МГП.
  • Лекарства не существует, но поддерживающее лечение может улучшить качество жизни.
  • Ожидаемая продолжительность жизни после постановки диагноза составляет от 3 лет до более 10 лет.

Типы

Существует несколько типов заболеваний двигательных нейронов.

Болезнь АЛС, или болезнь Лу Герига, является наиболее распространенным типом, поражающим мышцы рук, ног, рта и дыхательной системы. Среднее время выживания составляет от 3 до 5 лет, но некоторые люди живут не менее 10 лет после постановки диагноза с поддерживающим лечением.

Прогрессивный бульбарный паралич (ПБП) включает в себя ствол мозга. Люди с АЛС также часто имеют PBP. Состояние вызывает частые удушье, затруднения в разговоре, употреблении пищи и глотании.

Прогрессивная мышечная атрофия (ПМА) медленно, но постепенно приводит к истощению мышц, особенно рук, ног и рта. Это может быть разновидность ALS.

Первичный боковой склероз (ПЛС) является редкой формой МГП, которая развивается медленнее, чем АЛС. Она не смертельна, но может повлиять на качество жизни. У детей он известен как первичный ювенильный латеральный склероз.

Мышечная атрофия позвоночника (СМА) — это наследственная МГП, которая поражает детей. Существует три типа, все они вызваны аномальным геном, известным как SMA1. Обычно он поражает багажник, ноги и руки. Долгосрочные перспективы варьируются в зависимости от типа.

Различные типы МГП имеют схожие симптомы, но они развиваются с разной скоростью и тяжестью.

Признаки и симптомы на ранней стадии

Симптомы развиваются медленно и могут быть спутаны с симптомами некоторых других неврологических состояний, не связанных между собой.

Ранние симптомы зависят от того, какая система организма поражена в первую очередь. Типичные симптомы начинаются в одной из трех областей: руки и ноги, рот (бульбар) или дыхательная система.

  • ослабляя хватку, затрудняя подхват и удержание вещей.
  • утомляемость
  • мышечные боли, судороги и судороги.
  • нечеткой и иногда искаженной речью.
  • слабость рук и ног
  • повышенная неуклюжесть и спотыкание.
  • затруднённое глотание
  • затрудненное дыхание или одышка

Признаки и симптомы средней стадии заболевания

По мере развития заболевания симптомы становятся более тяжелыми.

  • Мышечная боль и слабость усиливаются, спазмы и спазмы усиливаются.
  • Конечности становятся все слабее.
  • Лимбовые мышцы начинают сокращаться.
  • Движение пораженных конечностей становится более трудным.
  • Лимбовые мышцы могут стать аномально жесткими.
  • Боль в суставах растет.
  • Еда, питье и глотание становятся труднее.
  • Происходит слюноотделение, из-за проблем с контролем слюны.
  • Происходит зевок, иногда в неконтролируемых схватках.
  • Боль в челюстях может быть вызвана сильным зевом.
  • Проблемы с речью усугубляются, поскольку мышцы в горле и рту ослабляются.

Человек может показывать изменения в личности и эмоциональном состоянии, с неконтролируемым плачем или смехом.

Ранее считалось, что МГП не оказывает существенного влияния на функцию мозга или память, но исследования показали, что в настоящее время до 50 процентов людей с ALS имеют тот или иной вид участия функции мозга.

Это включает трудности с памятью, планированием, языком, поведением и пространственными отношениями. До 15 процентов людей с АЛС имеют форму слабоумия, известную как лобно-временная деменция (ФВТД).

Проблемы с дыханием могут возникнуть в связи с ухудшением состояния диафрагмы, основной дыхательной мышцы. Дыхание может быть затруднено, даже во время сна или отдыха. В конечном счете, понадобится помощь с дыханием.

Вторичными симптомами являются бессонница, беспокойство и депрессия.

Признаки и симптомы на продвинутой стадии развития

В конце концов, пациент будет не в состоянии двигаться, есть или дышать без посторонней помощи. Без поддерживающей терапии человек уйдет из жизни. Несмотря на лучший доступный в настоящее время уход, наиболее распространенными причинами смерти являются осложнения дыхательной системы.

Причины

Моторные нейроны посылают сигналы от мозга к мышцам и костям, и это заставляет мышцы двигаться. Они участвуют как в сознательных движениях, так и в автоматических движениях, таких как глотание и дыхание.

Некоторые МГП наследуются, в то время как другие происходят случайным образом. Точные причины неясны, но Национальный институт неврологических заболеваний и инсульта (NINDS) отмечает, что генетические, токсичные, вирусные и другие факторы окружающей среды, вероятно, играют определенную роль.

Факторы риска

Вот некоторые из факторов риска, связанных с МГП.

Наследственность: В Соединенных Штатах Америки (США) из каждых 10 случаев АЛС наследуется около 1 случая. Также известно, что SMA является наследственным состоянием.

Возраст: после 40 лет риск значительно возрастает, хотя он все еще очень мал. Скорее всего, АЛС возникает в возрасте от 55 до 75 лет.

Секс У мужчин больше шансов развиться МГП.

Некоторые эксперты связывают военный опыт с более высокой вероятностью развития этого заболевания.

Исследования показали, что профессиональные футболисты чаще умирают от АЛС, болезни Альцгеймера и других нейродегенеративных заболеваний, чем другие люди. Это подразумевает возможную связь с повторяющимися травмами головы и неврологическими заболеваниями.

диагностирование

На ранней стадии, МГП может быть трудно диагностировать, потому что признаки и симптомы являются общими для других заболеваний, таких как рассеянный склероз (РС), воспаление нервов, или болезнь Паркинсона.

Врач ПМСП обычно направляет пациента к неврологу, врачу, специализирующемуся на диагностике и лечении заболеваний и состояния нервной системы.

Невролог начнет с полного анамнеза и физического обследования неврологической системы.

Могут быть полезны и другие тесты.

Анализ крови и мочи: Эти анализы могут исключить другие условия и выявить любое повышение уровня креатининовой киназы. Он образуется, когда мышцы ломаются, и иногда его можно обнаружить в крови пациентов с МГП.

МРТ-сканирование мозга: Это не может обнаружить МГП, но может помочь исключить другие состояния, такие как инсульт, опухоль мозга, проблемы с циркуляцией мозга или аномальную структуру мозга.

Электромиография (ЭМГ) и исследование нервной проводимости (НЭС): Они часто выполняются вместе. ЭМГ измеряет уровень электрической активности в мышцах, в то время как NCS измеряет скорость, с которой электричество проходит через мышцы.

Спинномозговая пункция или поясничная пункция: При этом анализируется спинномозговая жидкость, жидкость, которая окружает мозг и спинной мозг.

Биопсия мышц: Если врач считает, что у пациента может быть мышечное заболевание, а не МГП, может быть проведена биопсия мышц.

После проведения анализов врач обычно наблюдает за пациентом в течение некоторого времени, прежде чем подтвердить наличие МГП.

Критерии, известные как критерии Эль-Эскориала, могут помочь врачу проверить наличие отличительных неврологических признаков, которые могут помочь в диагностике ALS.

  • сокращение мышц, слабость или судороги.
  • ригидность мышц или аномальные рефлексы
  • симптомы распространяются на новые группы мышц
  • не имея других факторов, объясняющих симптомы.

Замедление развития болезни

В настоящее время два препарата одобрены Управлением США по контролю за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) для ALS. Рилузоле, или Рилутек, снижает количество глутамата в организме. Наиболее эффективной она представляется на ранних стадиях АЛС и у пожилых людей. Было доказано, что это улучшает выживание.

В начале 2017 года препарат «Радикава» (эндаравон) был одобрен FDA для лечения АЛС.

То, как он работает, непонятно, но может замедлить прогрессирование заболевания, предотвращая повреждение тканей.

В настоящее время ученые изучают возможную роль стволовых клеток в лечении АЛС.

Мышечные спазмы и ригидность

Мышечные спазмы и ригидность можно лечить с помощью физиотерапии и медикаментов, таких как инъекции ботулинического токсина (БТА). БТА блокирует сигналы от мозга к напряженным мышцам в течение примерно 3 месяцев.

Баклофен, мышечный релаксатор, может уменьшить мышечную жесткость. Небольшой насос хирургически имплантируется снаружи тела и подсоединяется к пространству вокруг спинного мозга. Регулярная доза баклофена поступает в нервную систему.

Баклофен блокирует некоторые нервные сигналы, которые вызывают спастичность. Это может помочь при сильном зеве.

Лечение от слюнотечения

Скополамин, препарат для лечения двигательной болезни, может помочь в борьбе с симптомами слюнотечения. Его носят как повязку за ухом.

Неконтролируемый смех или слезы

Антидепрессанты, называемые ингибиторами повторного приема серотонина (SSRI), могут помочь при эпизодах неконтролируемого смеха или плача, известных как эмоциональная лабильность.

Логопедия, трудотерапия и физиотерапия

Пациенты с нарушениями речи и общения могут изучить некоторые полезные методы с квалифицированным логопедом и лингвистом. По мере развития болезни пациенты часто нуждаются в некоторых коммуникационных средствах.

Физиотерапия и трудотерапия могут помочь сохранить подвижность и работоспособность, а также снизить стресс.

Трудности с глотанием (дисфагия)

По мере усложнения приема пищи и питья пациенту может потребоваться перкутанная эндоскопическая гастростомия (ПЭГ) — сравнительно небольшая процедура, которая заключается в прокладке питательной трубки на животе.

Нестероидный противовоспалительный препарат (NSAID), такой как ибупрофен, поможет при легких и умеренных болях от спазмов до судорог в мышцах. Такие препараты, как морфин, могут облегчить сильные боли в суставах и мышцах на поздних стадиях.

Проблемы с дыханием

Дыхательные мышцы обычно ослабляются постепенно, но возможно внезапное ухудшение.

Механическая вентиляция может помочь с дыханием. Аппарат всасывает воздух, фильтрует его и закачивает в легкие часто через трахеостомию — хирургическое отверстие в шее, которое позволяет осуществлять искусственное дыхание.

Некоторые люди используют дополнительную терапию, включая специальное питание с высоким содержанием витаминов. Они не вылечат МГП, но соблюдение здорового питания может улучшить общее состояние здоровья и самочувствие.

Трансплантация стволовых клеток для лечения АЛС

Исследования стволовых клеток и генная терапия показали перспективность лечения АЛС в будущем, однако необходимы дальнейшие исследования.

Перспектива

MND обычно смертелен. В зависимости от типа, большинство людей не выживет дольше 5 лет после появления симптомов, но некоторые люди живут 10 лет или дольше.

в зависимости от степени и прогрессии заболевания.

Национальная служба здравоохранения Соединенного Королевства (NHS) отмечает, что жить с МГП может быть чрезвычайно сложно, и диагностика может показаться «ужасающей возможностью».

Однако они добавляют, что при общественной и иной поддержке качество жизни пациента зачастую лучше, чем ожидалось, а продвинутая стадия «обычно не приносит неудобств». Для большинства людей это приходит домой, во сне.

Пациенты могут пожелать подготовить предварительное распоряжение, в котором они могут изложить свои будущие пожелания в отношении лечения, пока они еще могут выразить свои пожелания.

Проблемы могут включать, где они надеются получить лечение на более поздних стадиях, например, в больнице, хосписе или на дому, и хотят ли они получить механическое дыхание или другую помощь.

По мере продолжения медицинских исследований ученые надеются получить более полное представление о МГП. Они работают над поиском новых методов лечения.

Источник: http://UpSkin.ru/mednews/bolezn-motornyx-nejronov-tipy-simptomy-prichiny-i-metody-lecheniya.html

Боковой амиотрофический склероз

Что такое болезнь двигательного нейрона?

«Все началось 9 лет назад. Я занимался скалолазанием. Однажды во время очередной поездки в горы мои руки и ноги вдруг начало сводить судорогой во время подъема. Это случилось несколько раз. Первая мысль была о том, что со мной что-то серьезное, однако я тут же посмеялся над собой в душе. Я решил, что такие мысли — это паранойя, мне ведь всего 40 лет!»

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) является наиболее часто встречающимся видом болезни двигательного нейрона (БДН). В мире заболевание также известно как болезнь Лу Герига, болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь или болезнь Шарко.

Именно француз Жан-Мартен Шарко впервые описал БАС в 1869 году, но широко известным заболевание стало после того, как в 1939 году этот диагноз был поставлен выдающемуся американскому бейсболисту Лу Геригу.

В свое время БАС также болели композитор Дмитрий Шостакович, певец и композитор Владимир Мигуля, китайский диктатор Мао Цзэдун.

Самым известным человеком с БАС был английский физик Стивен Хокинг, который прожил с данным заболеванием 50 лет и считается рекордсменом по продолжительности жизни с БАС.

с русскими субтитрами.

Что такое болезнь двигательного нейрона

Болезнь двигательного нейрона (БДН) — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое поражает двигательные нейроны в головном и спинном мозге. Постепенная гибель клеток нервной системы приводит к неуклонно нарастающей мышечной слабости, охватывающей все группы мышц.

Двигательные нейроны

Нейроны головного мозга, которые отвечают за движения (верхние двигательные нейроны), находятся в коре полушарий.

Их отростки (аксоны) спускаются в спинной мозг, где происходит контакт с нейроном спинного мозга. Этот контакт называется синапс.

В области синапса нейрон головного мозга выделяет из своего отростка химическое вещество (медиатор), которое передает сигнал нейрону спинного мозга.

Нейроны спинного мозга (нижние двигательные нейроны) располагаются в нижних отделах головного мозга (бульбарный отдел), а также шейном, грудном или поясничном отделах спинного мозга в зависимости от того, к каким мышцам они направляют свои сигналы.

Эти сигналы по отросткам нейронов спинного мозга (аксонам) доходят до мышц и управляют их сокращениями.

Нейроны бульбарного отдела отвечают за сокращение мышц, связанных с речью, жеванием и глотанием; шейного отдела — за сокращение диафрагмы, движения рук; грудного отдела — за движения туловища; поясничного отдела — за движения ног.

Проявления поражения двигательных нейронов

  • При поражении нейронов спинного мозга нарастает мышечная слабость, мышцы худеют (атрофия), в них появляются непроизвольные подергивания (фасцикуляции). Фасцикуляции не просто ощущаются как подергивания, их также можно увидеть. Это похоже на подкожное трепетание мышц.
  • Если затронуты нейроны головного мозга, мышцы становятся слабыми, но при этом появляется скованность (спастичность), то есть повышается тонус мышц, их становится трудно расслабить.
  • При поражении одновременно нейронов головного и спинного мозга эти признаки могут встречаться в разных сочетаниях. То есть мышечная слабость может сопровождаться как фасцикуляциями и похудением мышц, так и скованностью.
  • Смотря какие отделы головного и спинного мозга оказываются пораженными, данные признаки могут появляться в мышцах, ответственных за движения рук, ног, дыхание или глотание.

Разные виды болезни двигательного нейрона

В зависимости от выраженности повреждения нейронов головного и спинного мозга выделяют несколько вариантов БДН. Конечно, большинство проявлений совпадает, потому что между этими видами недуга много общего, но по мере развития заболевания разница становится заметнее.

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Это самая распространенная форма заболевания, когда в патологический процесс вовлечены двигательные нейроны и головного, и спинного мозга.

БАС характеризуется слабостью и чувством сильной усталости в конечностях. Некоторые люди отмечают слабость в ногах при ходьбе и настолько сильную слабость в руках, что не могут удержать вещи и роняют их. Средняя продолжительность жизни — от двух до пяти лет с момента появления симптомов.

Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП)

Термин используется в основном в зарубежной литературе. Основное отличие ПБП от других видов болезни двигательного нейрона — быстро нарастающие нарушения речи и глотания. Продолжительность жизни колеблется между шестью месяцами и тремя годами с начала появления симптомов.

Первичный латеральный склероз (ПЛС)

Редкая форма БДН, затрагивающая исключительно двигательные нейроны головного мозга, что выражается преимущественно в виде слабости в ногах, хотя у некоторых больных отмечается неловкость в руках или проблемы с речью. ПЛС не сокращает продолжительность жизни, однако есть вероятность, что на определенном этапе болезни присоединится поражение двигательных нейронов спинного мозга, и в таком случае пациенту будет поставлен диагноз БАС.

Узнайте больше о ПЛС

Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА)

Это редкий вид БДН, при котором в основном повреждаются двигательные нейроны спинного мозга. Заболевание в большинстве случаев начинается со слабости или неловкости в руках. Большинство людей живут с этим видом БДН более пяти лет.

Узнайте больше о ПМА

В случае с болезнью двигательного нейрона вообще очень сложно говорить о прогнозе. Редко, но бывают случаи, когда люди живут десятки лет. Самый известный в мире человек, который живет с БАС больше 50 лет — профессор Стивен Хокинг.

В то же время случается, что кто-то уходит уже через несколько месяцев после начала заболевания. Тем не менее, можно сказать, что средняя продолжительность жизни составляет от двух до пяти лет с момента появления симптомов.

Примерно 10% людей с БДН будет жить около 10 лет.

Узнайте больше в статье «Виды БАС»

Кто может заболеть

До настоящего времени у науки нет ответов на многие вопросы относительно этого заболевания. Вот что можно точно сказать о БДН:

  • Болезнь двигательного нейрона не является инфекционной и не заразна.
  • БДН может поразить любого взрослого человека, но большинство людей, которым диагностировали эту болезнь, старше 40 лет, а чаще всего заболевание встречается в возрасте между 50 и 70 годами.
  • Мужчины подвергаются данному заболеванию чаще, чем женщины.
  • Заболеваемость БДН составляет 2 новых случая болезни на 100 000 населения в год.
  • Распространенность БДН составляет приблизительно 5−7 человек на100 000 населения.

Один из самых частых вопросов, который задают люди, живущие с БАС, — «Почему болезнь развивается именно у меня? Причина в моем образе жизни, роде моих занятий или во мне есть врожденный дефект?» К сожалению, ответа у современной науки пока нет.

Пусковые механизмы в основе каждого отдельного случая БАС могут быть разными. Существуют наследственные формы, при которых заболевание передается от предков, и тогда основная причина — поломка в определенном гене.

Однако в большинстве случаев у больного нет родственников, страдающих данным заболеванием.

Ученые полагают, что недуг вызывается множеством факторов, как наследственных, так и средовых, которые по отдельности незначительно увеличивают риск болезни, но вместе могут склонить чашу весов в ее пользу.

Узнайте больше в статье «Причины БАС»

Источник: http://als-info.ru/obshhaya-informatsiya-o-bolezni/

Болезнь моторных нейронов

Что такое болезнь двигательного нейрона?

Для болезни двигательного нейрона характерно 4 основные формы, в том числе:

  1. Боковой амиотрофический склероз (БАС).
  2. Прогрессирующий бульбарный паралич.
  3. Мышечная прогрессирующая атрофия.
  4. Первичный боковой склероз.

терминология

В Соединенных Штатах термин болезнь двигательных нейронов часто используются для обозначения бокового амиотрофического склероза (болезнь Шарко), наиболее распространенного расстройства в группе. В Соединенном Королевстве, термин пишется двигатель нейрона болезни и часто используется для всей группы, но может также относиться конкретно к БАС.

В то время как БДН относится к определенному подмножеству подобных заболеваний, существует многочисленные другие заболевания двигательных нейронов , которые упоминаются в совокупность как «двигательные нейроны расстройства», например , заболевание , относящееся к спинальной мышечной атрофии группе. Тем не менее, они не классифицируются как «мотонейрона заболеваний» по 11 — й редакции Международной статистической классификации болезней и проблем , связанных здравоохранения (МКБ-11), который является определение последовало в этой статье.

классификация

Кортикоспинальный тракт.

Верхние моторные нейроны , возникающие в первичной моторной коре синапса к или нижних моторных нейронов в переднем роге центральном сером веществе спинного мозга (вставки) или стволовой двигательных нейронов (не показан). Мотор заболеванием нейрон может повлиять либо верхние моторные нейроны (ВМН) или ниже моторных нейронов (НМН).

Болезнь нейрона Motor описывает набор клинических расстройств, характеризующийся прогрессирующей мышечной слабостью и дегенерация мотонейрона на электрофизиологическом тестировании .

Как уже говорилось выше, термин «болезнь двигательного нейрона» имеет различные значения в разных странах.

Аналогичным образом , в литературе непоследовательно классифицирует , которые дегенеративные расстройства двигательных нейронов могут быть включены в общий термин «болезни двигательных нейронов». Четыре основных типа БДН отмечены (*) в приведенной ниже таблице.

Все типы БДН можно дифференцировать два отличительных особенностей:

  1. Является ли болезнь спорадической или по наследству?
  2. Есть ли вовлечение верхних двигательных нейронов (УМН), в нижних двигательных нейронов (LMN), или оба?

Единичные или приобретенные MNDs встречаются у пациентов, не имеющие семейной истории дегенеративного заболевания двигательных нейронов.

Наследственные или генетические MNDs придерживаться одной из следующих моделей наследования: аутосомно — доминантным , аутосомно — рецессивным или Х-хромосомой .

Некоторые расстройства, как ALS, могут произойти спорадически (85%) или могут иметь генетическую причину (15%) с теми же клиническими симптомами и прогрессированием заболевания.

ВМНО являются моторными нейронами, которые выступают от коры вплоть до мозга или спинного мозга. НМНО происходит в передних рогов спинного мозга и периферических синапсов на мышцах. Обе двигательные нейроны необходимы для сильного сжатия мышц, но повреждение к UMN можно отличить от повреждения в LMN по физическому экзамену.

Тип дегенерация УМН дегенерация ЛМН
эпизодические MNDs
Широкоэкранный боковой амиотрофический склероз (БАС) *дада
Первичный боковой склероз (PLS) *данет
Прогрессивная мышечная атрофия (PMA) *нетда
Прогрессивный бульбарный паралич (PBP) *даДа, бульбарная область
Псевдобульбарный параличДа, бульбарная областьнет
Мономерная амиотрофия (ММА)данет
Наследственные MNDs
Семейный боковой амиотрофический склероз (БАС) *дада

Признаки и симптомы

Пациент с боковой амиотрофический склероз (ALS) (ALS случае 12). (A) Пациент нуждается в помощи со стороны членов семьи, чтобы стоять. (В) Расширенный атрофия языка. (C) Существует верхние конечности и туловище атрофии мышц с положительным Бабинским знаком. (D) Advanced тенар атрофия мышц.

Признаки и симптомы зависят от конкретного заболевания, но заболевания двигательных нейронов , как правило , проявляются в виде группы симптомов , связанных с движением. Они приходят медленно, и ухудшаются в течение более трех месяцев. Различные модели мышечной слабости видны, и могут возникнуть мышечные судороги и спазмы.

Можно иметь затрудненное дыхание с поднимающейся по лестнице ( физическая нагрузка ), затруднение дыхания в положении лежа ( ортопный ), или даже дыхательная недостаточность , если дыхательные мышцы вовлекаются. Бульбарные симптомы, в том числе трудно говорить ( дизартрия ), трудности при глотании ( дисфагии ), и избыточное производство слюны ( слюнотечение ), могут также произойти.

Ощущение, или способность чувствовать, как правило , не влияет. Эмоциональные нарушения (например , псевдобульбарная влияют ) и когнитивные и поведенческие изменения (например , проблемы в слове беглости, принятия решений и памяти) также видно.

Там могут быть более низкие моторные выводы нейрон (например , атрофия мышц, подергивание мышц), верхние выводы двигательных нейронов (например , оживленные рефлексы, Бабинского рефлекс , рефлекс Хоффмана , повышение мышечного тонуса), или оба.

двигательный нейрон заболевание наблюдается как у детей, и у взрослых. Те, которые влияют на детей, как правило, по наследству или семейные, и их симптомы либо присутствуют при рождении или появляются перед учиться ходить.

Те, которые влияют на взрослых, как правило, появляются после 40 лет клинического течения зависит от конкретного заболевания, но наибольший прогресс или ухудшаться в течение месяцев.

Некоторые из них со смертельным исходом (например, ALS), в то время как другие не являются (например, PLS).

Различные модели мышечной слабости возникают при различных заболеваниях двигательных нейронов. Слабость может быть симметричными или асимметричными, и это может иметь место в некоторых частях тела, которые дистальный, проксимальный, или обоих. . В соответствии с Statland и др, существует три основные модели слабости, которые видны в нейронных заболеваниях двигательных, которые являются:

  1. Асимметричная дистальная слабость без потери чувствительности (например, ALS, PLS, PMA, ММА)
  2. Симметричная слабость без потери чувствительности (например, PMA, PLS)
  3. Симметричный фокусного срединный проксимальная слабость (шея, туловище, вовлечение бульбарной, например, БАС, PBP, PLS)

Двигательный нейрон заболевания по спектру с точки зрения верхнего и нижнего участия моторного нейрона.

Некоторые из них имеют только верхние или нижние выводы двигательный нейрон, в то время как другие имеют сочетание обоих.

Нижний мотонейрон (LMN) данные включают мышечную атрофию и пучки , а верхний мотонейрон (УМНО) выводы включают гиперрефлексию , спастичность, мышечные спазмы, и нарушенные рефлексы.

Чистые болезни верхних двигательных нейронов, или те, с только УМНЫ выводами, включают в себя PLS.

Чистые низшие заболевания двигательных нейронов, или те, только с результатами LMN, включают в РМА.

двигательный нейрон заболевание с обеими УМНЫ и LMN выводами включает в себя как семейный и спорадический БАС.

внешняя ссылка

Источник: http://belokurihaland.ru/blog/bolezn-motornykh-neyronov/

Редкая патология болезнь двигательного нейрона – приговор или..

Что такое болезнь двигательного нейрона?

Человеческий мозг представляет собой сложную систему, которая так же как и остальной организм подвержена различным патологиям, одной из которых является болезнь двигательного нейрона (БДН). Данный недуг является сравнительно редким, но в то же время опасным заболеванием и в большинстве случаев приводит к печальным последствиям, но обо всем по порядку…

Доктор Петров
Добавить комментарий