Лимфома кожи — причины, симптомы, диагностика и лечение

Лимфома кожи: симптомы, диагностика и лечение

Лимфома кожи — причины, симптомы, диагностика и лечение

Опухолевидное новообразование, возникающее на любом участке эпидермиса из-за озлокачествления лейкоцитов непосредственно под кожным покровом – лимфома кожи. Столкнуться с симптомами недуга можно практически в любом возрасте, но большую предрасположенность имеют лица пожилого возраста.

Статистические результаты проводимых медицинских исследований убедительно доказывают ежегодный существенный рост случаев выявления заболевания. Чаще Т-клеточный вариант патологии, особенно у мужчин. В детской практике встречается крайне редко.

Что собой представляет

Специалистами лимфома кожи отнесена к подгруппе злокачественных новообразований, формирующихся как итог бесконтрольной пролиферации лимфоцитов. Особенности клинического течения, а также морфологии объясняются тем, что до 65% случаев приходиться на патологическое деление именно Т-лимфоцитов.

Остальные же 25% – это В-клеточные варианты лимфом. Еще 10% – злокачественные очаги на коже, не поддающиеся дифференциации.

Каждый специалист выбирает оптимальный вариант классификации. Общепринятым является деление новообразований по морфологическим и клиническим симптомам: Т- и В-клеточные лимфомы низкой, средней или высокой степени озлокачествления.

Тяжелее протекает именно Т-клеточный вариант патологии. Поскольку чаще всего наблюдается генерализация процесса – распространение опухолевого очага практически по всей коже пациента. В отличие от него, В-клеточный вариант лимфомы кожи проявляется одиночными поражениями.

Важным в определении природы новообразования является и факт первичного формирования опухоли – на начальной стадии развития происходит захват только области дермы либо его вторичность. В последнем случае крайне важно определить, откуда поступили раковые клетки. Пораженными лимфоидной опухолью могут быть вилочковый орган, костный мозг, а также лимфоузлы.

Причины

Основной первопричиной появления лимфомы кожи, безусловно, признается процесс бесконтрольной пролиферации лимфоцитов, с последующей их патологической миграцией под кожу.

Однако загадкой для специалистов остается, что же способствует дебюту мутации лимфоцитов. Ведь природой они предназначены для защиты организма человека от внедрения агрессивных бактериальных агентов извне.

К предрасполагающим негативным факторам можно отнести:

  • наличие чрезмерных параметров радиации;
  • воздействие различных вирусных патологий, к примеру, Эпштейн-Барра;
  • профессиональные вредности, сопровождающие деятельность в строительной сфере;
  • чрезмерное увлечение инсоляциями;
  • негативная наследственная предрасположенность;
  • осложнения после продолжительного приема отдельных подгрупп медикаментов.

Вышеперечисленные факторы могут послужить толчком к сбою в деятельности иммунных структур. Это, в свою очередь, вызывает мутацию в каком-либо очаге скопления лимфоцитов.

Симптоматика

На начальных этапах появления у лимфомы кожи симптомы выражены минимально. Пациент может предъявлять жалобы, что его беспокоит:

  • нехарактерная ранее общая слабость и повышенная утомляемость;
  • склонность к апатии;
  • наличие повышенного уровня тревожности;
  • крайне низкая стрессоустойчивость;
  • колебание параметров температуры – не превышают субфебрильных цифр;
  • четко проявляющаяся потливость в ночное время;
  • прогрессирующая потеря веса;
  • расстройство пищеварительных процессов.

При отсутствии должного внимания к вышеуказанным симптомам, самочувствие человека продолжает ухудшаться. Появляются следующие клинические проявления:

  • полиморфные дерматологические высыпания – различные бляшки пузырьки, язвочки;
  • изматывающий пациента зуд, особенно в часы ночного отдыха;
  • существенное увеличение групп регионарных лимфоузлов;
  • изменение параметров крови;
  • вовлечение в процесс иных органов и систем.

Подтвердить или опровергнуть диагноз по силу только высококвалифицированному специалисту с помощью современных диагностических процедур.

Характерные клинические проявления

Проведенные медицинские исследования и практика врачей-онкологов позволяют разграничить клинические проявления лимфомы кожи на три типичные формы.

Начальный этап узелкового варианта поражения дермы будет характеризоваться формированием микроузелков, в диаметре не превышающих просяного зерна. Они могут локализоваться группами, иметь желтоватый или слегка синеватый оттенок.

При прогрессировании патологии опухолевые очаги укрупняются. Окраска также меняется – становится более темно-вишневого оттенка. В дальнейшем появляются метастатические отдаленные поражения.

В целом от момента начала узелковой формы заболевания до летального исхода может пройти 2–4 года.

Еще одним вариантом лимфомы кожи является злокачественное новообразование в виде больших бляшек желтоватого оттенка, не имеющих четких границ. Через определенный промежуток времени уплотнения постепенно рассасываются, но остаются очаги атрофии и гиперпигментации.

При переходе патологии во вторую-третью стадию может наблюдаться определенная стадийность – наличие эритематозных высыпаний, их переход в бляшки с мокнущей поверхностью, разрешение очага. При отсутствии адекватных лечебных процедур формируются крупные узлы с некротизированным участком по центру.

Источник: https://pro-rak.ru/zlokach/limfoma-kozhi.html

Лимфома кожи: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Лимфома кожи — причины, симптомы, диагностика и лечение

Представляет собой опухолевые поражения кожи, которые возникают в результате злокачественного деления в ней лимфоцитов.

Причины

Развитие лимфомы кожи возникает в результате мутации Т или В лимфоцитов, которая сопровождается их бесконтрольным размножением и миграции в кожу.

На данный момент точные причины, которые инициируют патологический механизм не установлены.

Предположительно, возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть вызвано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушения работы иммунной системы организма.

Триггерами инфекции являются ретровирусы, цитомегаловирусы, вирусы простого герпеса 8 типа, вирус Эпштейна-Барра. Также заболевание может вызвать действие различных химических веществ и канцерогенов, которые используются в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других сферах.

Выделяют первичную и вторичную формы лимфомы кожи. Вторичная форма заболевания возникает в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение в дерму. К таким органам относятся костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и пищеварительной системы.

Симптомы

Лимфомы кожи отличается высоким полиморфизмом проявлений, различной степенью выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов. По степени злокачественности различают лимфомы I, II и III степени. По проявлениям различают узелковую, бляшечную и эритродермическую формы.

Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени обусловлена появлением мелких плоских узелков размером с просяное зерно. Узелки имеют фиолетовый или желтоватый окрас, располагаются группами и предрасположены к спонтанному регрессу. При более злокачественном течении узелки предрасположены к увеличению, приобретают бардовый окрас и утрачивают тенденцию к слиянию.

Без соответствующего лечения больные погибают от метастазов через 2 или 5 лет.

Может возникать мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи, при которой фолликулярные узелки могут сливаться в бляшки, которые могут напоминать псориаз и характеризуются поверхностным шелушением.

На этом фоне возникают крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу. Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени проявляется нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Иногда размер бляшек может быть больше ладони.

Такие очаги могут постепенно разрешаться с образованием участков атрофии и гиперпигментации.

Бляшечная форма II степени выявляется в 26% всех случаев лимфом кожи. Для нее характерно стадийное развитие. На начальном этапе появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна на месте которых формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом. В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.

Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени часто развивается на фоне длительно, в течение 10 или 15 лет, существующей экземы или нейродермита. В области поражения кожа гиперемирована и отечна, покрыта крупными пластинками белых чешуек. Выявляется генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос, лихорадка и мучительный зуд.

В-клеточная лимфома кожи характеризуется отсутствием зуда и других субъективных ощущений при I и II степени злокачественности. Патология проявляется бляшечной и узловатой формой. Для бляшечной формы характерны те же стадии, что и для Т-клеточной лимфомы кожи. Узловатая форма развивается с образованием одного или нескольких полушаровидных узлов, которые имеют плотноэластической консистенции.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется с учетом клинической симптоматики, общего анализа крови, проведение гистологического и цитологического изучения биоптата, полученного из патологических очагов.

В некоторых случаях может потребоваться проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости, рентгенографическое исследование легких, а также компьютерная томография органов грудной клетки.

Лечение

Основной метод лечения лимфомы кожи – химиотерапия. Из медикаментозных средств в терапии могут применяться цитостатики, кортикостероиды и интерфероны. В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют лучевую терапию, ПУВА-терапию, фототерапию.

Профилактика

На данный момент методы профилактики лимфомы кожи не разработаны, для снижения вероятности развития патологии рекомендуется исключить негативное влияние на организм человека внешних факторов.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/limfoma-kozhi.htm

Что такое лимфома кожи

Лимфома кожи — причины, симптомы, диагностика и лечение

Одним из патологических изменений кожных покровов является лимфома кожи. По типу лимфатических клеток выделяют несколько разновидностей этого заболевания:

  • В-клеточные лимфомы кожи возникают из незрелых клеток – предшественников В-лимфоцитов (ретикулез и ретикулосаркоматоз кожи);
  • NK-клеточные – из предшественников Т-лимфоцитов;
  • Т-клеточные – из зрелых Т-лимфоцитов (грибовидный микоз).

В зависимости от типа отличается и агрессивность течения и прогрессирования патологии. Зрелая Т-клеточная лимфома характеризуется более медленным развитием, нежели разновидности заболевания из незрелых предшественников лимфатических клеток.

К сожалению, в статистике заболеваемости кожной лимфомой ее агрессивные виды составляют порядка 70%. Примерно 20% приходится на медленно прогрессирующие кожные лимфоидные онкопроцессы. А 10% отводится случаям, в которых тип лимфомы установить не удалось в связи с поздним обращением пациента и генерализацией заболевания.

Этот вид лимфомы в подавляющем большинстве случаев диагностируется у взрослых, поэтому и протоколы лечения ориентированы, в основном, на них.

Чаще всего первыми реагируют на старт онкопроцесса шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы. Они увеличиваются в размерах, при этом остаются безболезненными и не реагируют на стандартные схемы лечения антибактериальными и противовирусными препаратами.

Кроме того, больной может отмечать:

  • слабость, сонливость, быструю утомляемость, эмоциональные состояния, аналогичные депрессии или повышенной тревожности;
  • повышение температуры тела в пределах 37-38 градусов;
  • интенсивное потоотделение, особенно, в ночное время суток;
  • потерю аппетита и резкое снижение веса тела;
  • неприятные ощущения со стороны ЖКТ, ложную наполненность живота, тошноту, отрыжку, метеоризм;
  • затруднение дыхания, охриплость голоса и чувство распирания в области шеи;
  • боли в области поясницы;
  • истончение ногтей и выпадение волос;
  • на поздних стадиях – нарушение зрения, судороги, частичный паралич тела.

Со стороны кожи симптомы заболевания выражаются в:

  • избыточной сухости, зуде, потемнении отельных участков;
  • появлении бляшек, сыпи, папул и узлов;
  • возникновении локализованных эритем, представляющих собой шелушащиеся пятна красного цвета.

По мере прогрессирования заболевания локальные кожные поражения увеличиваются в размерах, меняют формы, соединяются между собой и трансформируются в открытые изъязвления. При этом зуд усиливается и со временем перерастает в болевые ощущения. Агрессивные виды лимфомы могут поражать более 90% кожи больного.

На сегодняшний день достоверных и доказанных предпосылок возникновения опухоли этого типа не существует. Известно лишь, что началозаболеванию дает мутация лимфоцитов, которая является следствием сбоя в работе иммунной системы. Рассматриваются разные обстоятельства запуска этого процесса: вирусная природа, наследственный фактор и влияние на организм негативных компонентов окружающей среды.

Предположительно, причинами появления и развития кожной лимфомы могут быть:

  • цитомегаловирус;
  • ретровирусы;
  • простой герпес 8 типа;
  • вирус Эпштейна_Барр;
  • длительное регулярное воздействие промышленной и бытовой химии, пестицидов, инсектицидов, загрязненного воздуха и воды, а также других веществ-потенциальных канцерогенов.

Не исключается и генетическая природа возникновения этого кожного заболевания, поэтому особенно внимательными к симптоматике, описанной ранее, следует быть пациентам, у которых в семейном анамнезе присутствует кожная, а также любой другой тип лимфомы.

В диагностике этой болезни используются те же методы, что и в определении других злокачественных патологий лимфоидной группы. Это, в частности:

  • лабораторные анализы крови – общий, биохимический, иммунологический, на онкомаркеры;
  • цитологическое и гистологическое исследование биопсийного материала – кожи и/или лимфатических узлов;
  • рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ и другие аппаратные процедуры – при подозрении на вовлечение в процесс печени, селезенки, легких, почек, костного мозга и других внутренних органов;
  • забор костномозговой и/или спинномозговой жидкости с целью выявления в них мутировавших клеток.

Важно: правильная и полноценная диагностика – это не только определение наличия злокачественной лимфоидной патологии кожных покровов, но и оценка стадии заболевания, что является одним из определяющих факторов в разработке стратегии и тактики лечения.

Выбор стратегии лечения осуществляется врачом-онкогематологом и во многом зависит от стадии лимфомы кожи. На ранних этапах, когда поражения являются локальными и охватывают небольшие участки кожи, пациенту предлагается пройти терапию радиоактивными лучами.

На первых стадиях Т-клеточных лимфом (грибовидного микоза) удовлетворительные результаты демонстрирует комбинированная ПУВА-терапия, совмещающая в себе воздействие фотоактивных веществ псораленов с облучением длинноволновыми УФ-лучами.

Если же пациент обратился за помощью на второй-третьей стадии заболевания, лечение лимфомы кожи базируется на химиотерапии с применением препаратов-цитостатиков, кортикостероидов и интерферонов.

Выраженный позитивный результат демонстрирует комбинация химиотерапии и лучевой терапии. Как правило, лечение радиационным воздействием назначается параллельно с курсом приема цитостатиков либо после него.

Для заживления пораженных язвами участков кожи, помимо медицинских препаратов местного действия, пациенту может назначаться фототерапия (светотерапия).

Прогноз при лимфоме кожи, так же, как и тактика лечения, зависит от стадии, на которой больной обратился к специалисту.

При самых благоприятных обстоятельствах, когда лечение начато на 1-2 стадии развития онкологического процесса, а также при отсутствии сопутствующих заболеваний и при условии минимальных побочных эффектов от терапии врачам удается добиться длительной, зачастую, многолетней ремиссии заболевания.

Если же процесс перешел в так называемую опухолевую стадию (3-4), позитивный результат от лечения маловероятен, а средняя выживаемость в этом случае не превышает двух лет. Именно поэтому ранняя диагностика имеет определяющее значение, а значит, обратиться к врачу целесообразно при проявлении первых настораживающих признаков.

Источник: https://samlife.ru/onkologiya/limfoma-kozhi.html

Лимфома кожи — причины, симптомы и прогноз

Лимфома кожи — причины, симптомы, диагностика и лечение

Лимфома кожи обычно является хроническим заболеванием, полное излечение пациента редко бывает возможным. Она характеризуется хорошим общим состоянием на ранних стадиях заболевания. Типичные поражения кожи включают зуд, эритему и изъязвление кожи.

Лимфомы представляют собой группу злокачественных опухолей, которые развиваются из клеток лимфоидной системы организма. Первичная лимфома кожи проявляется довольно редко. Это гетерогенный рак лимфатической системы. Гораздо чаще происходит следствие метастазов от другой вспышки. На ранних стадиях симптомы заболевания могут напоминать экзему или псориаз.

Что такое лимфома кожи?

Лимфома кожи выводится в большинстве случаев (65-70%) из зрелых Т-клеточных лимфоцитов (CTCLs).

В ¼ случаев развивается из зрелых В-клеток (CBCL, кожная В-клеточная лимфома), а остальные случаи включают опухоли из клеток естественной цитотоксичности (NK, естественные киллеры).

Говорят, что первичная лимфома возникает, если нет изменений в лимфатических узлах, костном мозге или внутренних органах при диагностике.

Классификация первичных кожных лимфом в соответствии с Всемирной организацией здравоохранения — Европейской организацией по исследованию и лечению рака (ВОЗ-EORTC, Всемирная организация здравоохранения) выглядит следующим образом:

  • первичные кожные лимфомы Т и NK-клеток: грибовидные микозы, синдром Сезари, лимфома лейкоза / взрослая Т-клетка, лимфома Т-клеточного типа подкожного воспаления тканей, экстранодальная лимфома из носовых клеток NK-типа;
  • первичные кожные В-клеточные лимфомы: первичная кожная маргинальная лимфома, первичная кожная лимфома, лимфома лимбической лимфы, внутрикожная крупноклеточная лимфома B.

Причины лимфомы кожи

Причина первичной лимфомы кожи не была полностью понята. Большая роль в развитии и прогрессировании отводится болезни ангиогенеза (процесс образования новых капилляров из существующих сосудистой сети) и лимфангиогенеза (процесс роста капилляров существующей сети лимфатических сосудов) рака. Болезнь атакует мужчин чаще, чем женщин.

Обычно это происходит у людей старше 60 лет. Влияние таких факторов, как УФ-излучение, табачный дым, потребление алкоголя или рентгеновское излучение на развитие болезни не доказано. Рассмотрена роль аллергических и токсических факторов, действующих на иммунную систему.

Лимфома — симптомы кожи

В ходе лимфомы могут возникать симптомы кожи, такие как воспаление, отшелушивание эпидермиса, которое может иметь вид, подобный псориазу, изъязвление и эритему пораженного участка. Пациент страдает от стойкого зуда кожи с лимфомой.

Изменения в нодуле, а также изменения в аднексе кожи — в том числе выпадение волос и обесцвечивание ногтей. Лимфома также вызывает изменения кожи, такие как вялость и истончение кожи, а также кератинизация рук и подошв ног.

На продвинутой стадии видно увеличение окружающих лимфатических узлов.

В дополнение к местным повреждениям, кожная лимфома может вызывать системные симптомы, особенно на поздних стадиях заболевания.

Наблюдается повышенная температура тела, ограничение ночной потливости и значительная потеря веса за короткое время. Кроме того, у пациентов наблюдается спленомегалия (увеличение селезенки) и гепатомегалия (увеличенная печень).

В зависимости от места поражения, одышки, кашля или боли в животе, могут возникать вздутие живота и запоры.

Наиболее известным микозом кожной клеточной лимфомы является грибовидный микоз, который характеризуется мягким курсом.

Для него характерно развитие изменений кожи от зудящих, эритематозных пятен с отшелушивающей поверхностью, путем инфильтративных изменений, к опухолям, имеющим тенденцию к распаду. Он чаще всего расположен на груди, животе и ягодицах.

Другой распространенной лимфомой в этой группе является синдром Сезари, где эритродермия, генерализованная лимфаденопатия, атипичные клетки кожи, лимфатические узлы и периферическая кровь наблюдаются агрессивным образом.

Что такое лимфоцитарная лимфома кожи?

Лимфоцитарная лимфома является ранним ответом на местную инфекцию Borrelia burgdorferi. Она относится к группе типа псевдоартроза типа B. Она обычно имеет форму безболезненного, хорошо ограниченного от окружающей среды, красного или сине-красного узелка. Обнаружено иногда увеличение близлежащих лимфатических узлов. Изменение мягкое.

Кожная лимфома — диагностика и лечение

Диагностика и лечение первичной кожной лимфомы является междисциплинарной проблемой и требует сотрудничества дерматологов, онкологов, гематологов и патоморфологов. Основой для диагностики первичных кожных лимфом является гистопатологическое исследование кожи.

Процедура биопсии проста и может быть выполнена под местной анестезией. Лечение основано на фототерапии, применении цитостатиков, химиотерапии и лучевой терапии (особенно в В-клеточных лимфомах). В литературе также содержатся сообщения о новых процедурах лечения.

Лимфома кожи — прогноз

Прогноз лимфомы кожи зависит прежде всего от клинической стадии заболевания. Например, для грибовидных микозов на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость оценивается до 90%. С другой стороны, на продвинутой стадии он составляет 42%, а в случае поражения лимфатических узлов он оценивается в 20%. Прогноз синдрома Сезара плох, а 5-летнее время выживания достигает 25%.

Курс лимфомы В-клеток обычно мягкий, и прогноз превосходный. Например, для первичной кожной лимфомы маргинальной зоны 5-летняя выживаемость достигает 99%, а для первичной кожной фолликулярной лимфомы — 95%.

Источник: http://medictionary.ru/limfoma-kozhi/

Лимфома кожи

Лимфома кожи — причины, симптомы, диагностика и лечение

Лимфома кожи — опухолевые поражения кожи, возникающие в результате злокачественного размножения в ней лимфоцитов. В зависимости от вида размножающихся лимфоцитов различают Т- и В-клеточные лимфомы.

Заболевание проявляется образованием на коже узелков, бляшек или эритродермических участков, что сопровождается увеличением лимфатических узлов. Диагностика проводится путем гистологического исследования биопсийного материала из пораженного участка.

В лечении лимфомы кожи применяется химиотерапия, лучевая терапия, ПУВА-терапия, экстракорпорального фотофорез.

По данным исследований Т-клеточные лимфомы кожи встречаются в 65-70% случаев, тогда как В-клеточные лимфомы кожи составляют 20-25%. Еще 10% занимают так называемые неклассифицируемые лимфомы кожи.

Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т или В лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу. Точные причины, запускающие этот механизм не известны. Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма.

Провоцирующую роль отводят вирусным инфекциям, вызванным ретровирусами, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса 8 типа, вирусом Эпштейна—Барра. Действие различных химических веществ и канцерогенов, применяющихся в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других областях, также может быть причиной возникновения лимфомы кожи.

Лимфома кожи бывает первичной, когда заболевание начинается с поражения дермы, и вторичной — в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение. К таким органом относится костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

Лимфомы кожи характеризуются полиморфизмом сыпи (пятна, бляшки, узлы), различной степенью выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов. По степени злокачественности выделяют лимфомы I, II и III степени. По клиническим проявлениям: узелковую, бляшечную и эритродермическую формы.

Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени характеризуется мелкими плоскими узелками размером с просяное зерно. Узелки имеют сиреневый или желтоватый цвет, располагаются группами и склонны к спонтанному регрессу. При более злокачественном течении узелки увеличиваются, приобретают вишневый цвет и утрачивают тенденцию к группировке.

Пациенты погибают от метастазов через 2-5 лет.

Редко встречается мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи, при которой фолликулярные узелки сливаются в бляшки с напоминающим псориаз поверхностным шелушением.

На этом фоне появляются крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу. Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени представлена нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Размер бляшек может быть больше ладони.

Они постепенно разрешаются с образованием участков атрофии и гиперпигментации.

Бляшечная форма II степени (грибовидный микоз Алибера) встречается в 26% всех лимфом кожи. Для нее характерно стадийное развитие. Вначале появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна и другие элементы (эритематозная стадия).

Затем на месте пятен формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом (бляшечная стадия).

В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.

Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени (синдром пре-Сезари) часто развивается на фоне длительно, в течение 10-15 лет, существующей экземы или нейродермита. Кожа покрасневшая и отечная, покрыта крупными пластинками белых чешуек.

Наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос, лихорадка и мучительный зуд.

Через несколько лет пациент может погибнуть от кахексии или процесс переходит в эритродермическую форму II степени (синдром Сезари), характеризующуюся выраженной инфильтрацией, шелушением и сухостью кожи.

Для В-клеточных лимфом кожи характерно отсутствие зуда и других субъективных ощущений при I и II степени злокачественности. Они проявляются бляшечной и узловатой формой.

Для бляшечной формы характерны те же стадии, что и для Т-клеточной лимфомы кожи.

Узловатая форма развивается с образованием одного или нескольких полушаровидных узлов плотно-эластической консистенции, величина которых достигает размеров грецкого ореха.

Во многих случаях лимфомы кожи сопровождаются изменениями в клиническом анализе крови. Для Т-клеточной лимфомы характерны лейкопения и моноцитоз.

При синдроме пре-Сезари наблюдается лейкоцитоз и нейтрофилез, повышение количества эозинофилов. При синдроме Сезари может наблюдаться увеличение лейкоцитов до 30000-200000.

В-клеточные лимфомы кожи характеризуются возникновением вначале нормохромной, а затем гемолитической анемии.

https://www.youtube.com/watch?v=8XQ9RW_U9eg

Решающее диагностическое значение имеет гистологическое и цитологическое исследование материала, взятого путем биопсии элементов лимфомы кожи, а при необходимости и лимфатических узлов.

Биопсия позволяет дифференцировать Т и В клеточную лимфому кожи, а также определить степень ее злокачественности.

При вовлечении в процесс внутренних органов проводят их исследование: УЗИ брюшной полости, рентгенографию легких, КТ легких и т. п.

Основным методом лечения пациентов с лимфомой кожи является химиотерапия. В ней используют цитостатики (винкристин, винбластин, циклофосфан), кортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) и интерфероны (гамма-интерферон).

В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют лучевую терапию, ПУВА-терапию, фототерапию. В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза. Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты.

Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.

При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента.

К летальному исходу в таком случае приводят интеркуррентные заболевания или осложнения лечения.

Если лимфома кожи диагностирована в опухолевой стадии или имеет выраженную злокачественность, прогноз крайне неблагоприятный, летальный исход может наступить через 2 года после начала заболевания.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/skin-lymphoma

Лимфома кожи: фото, симптомы и лечение

Лимфома кожи — причины, симптомы, диагностика и лечение

Лимфома кожи – это опухолевое заболевание. Болезнь вызывает неконтролируемый рост клеток иммунной системы – лимфоцитов. Злокачественное размножение приводит к поражению кожи и тканей лимфы.

В результате отмечается бесконтрольный рост и скопление клеток злокачественной породы в лимфатических узлах.

В очагах поражения по указанной причине возникает увеличение узлов, перерастающее в агрессивную или прогрессирующую опухоль.

Пролиферация – усиленное деление белых кровяных клеток, выявляется по результатам общего анализа крови. Резкое и заметное изменение объёма лейкоцитов в крови в большую или меньшую сторону грозит риском развития новообразования.

Наименьшую опасность представляет диагностированная на первой стадии развития доброкачественная лимфома.

Результат позднего выявления заболевания – поражение не только кожи и тканей, но и внутренних органов, что приводит к развитию метастазов.

Болезнь относится к классу злокачественных образований и чаще встречается у взрослых пациентов. У детей подобные опухоли встречаются редко, обнаруживая крайне негативный прогноз. Наибольший риск наблюдается у людей в возрасте 50-80 лет. Также чаще развитию новообразования в лимфе подвержены мужчины. По МКБ-10 заболевание несёт код C84.0.

Виды лимфомы кожи

Опухоль лимфатических тканей проявляет характер:

  • Доброкачественный;
  • Злокачественный.

Доброкачественная опухоль не вызывает у больных причин для беспокойства. Такое образование растёт медленно, но в избранных случаях развитие опухоли проходит стремительно.

Лимфома поздней стадии обладает злокачественностью и сопровождается негативным прогнозом.

В зависимости от разновидности клеток, подверженных усиленному делению, выделяют Т-клеточную и В-клеточную формы злокачественной природы.

Т-клеточная

Т-клеточная лимфома составляет большинство случаев заболевания. Причиной выступает мутировавший лимфоцит T, который мигрирует в кожную поверхность, повреждая ткани. Одновременно нодальная форма развивается в лимфоузлах, поражая их. Экстранодальные формы развиваются во внутренних органах.

Указанная группа включает разновидности лимфомы:

  • Синдром Сезари;
  • Ангиоиммунобластная;
  • Экстранодальная;
  • Грибовидный микоз;
  • Периферическая;
  • Анапластическая;
  • Энтеропатическая;
  • Гепатоспленическая;
  • Гепатолиенальная;
  • Подкожная панникулитоподобная;
  • Лимфобластная.

В 95% случаев встречаются анапластический тип заболевания, синдром Сезари и грибовидный микоз, представляющий первичную стадию кожной лимфомы. Его провоцирует лимфопролиферативный тип деления клеток, способных стремительно делиться и самобразовываться в узловые уплотнения.

Наиболее агрессивным считается периферический неспецифицированный подвид. Лимфома кожи вследствие мутации T-клеток обнаруживает 4 стадии. На протяжении всех четырёх стадий можно проследить за развитием покраснений в опухоль лимфоузлов злокачественного характера.

На последней стадии размноженная раковая клетка проникает глубоко в ткани и во внутренние органы.

В-клеточная

Возникновение опухоли вследствие мутации В-клеток известно лишь в 20% заболеваний лимфатических узлов. Клеточные изменения приводят к возникновению поврежденных участков с грубыми бляшками и опухолевыми выпуклостями. Чаще всего образования появляются на коже головы, туловища, изредка на конечностях.

Лимфомы этого вида преимущественно первичные и включают:

  • Маргинальную;
  • Фолликулярную;
  • Крупноклеточную диффузную;
  • Лимфому конечностей;
  • Крупноклеточную сосудистую лимфому.

В-клеточная лимфома поражает определённый участок дермы или несколько, не выходя за пределы. Характерно, что клетки размножаются медленно, что позволяет подвергнуть поражённую область терапии без ущерба для здоровых тканей. Хуже прогноз при лимфоме нижних конечностей. Возникшая на указанном участке опухоль способна привести к некрозу тканей.

Формы лимфомы

Среди лимфом различают первичный и вторичный вид, определяющие зависимость от степени локализации и распространения. В зависимости от характера проявления различают 4 разновидности заболевания:

  • Узелковую – проявляется в виде мелких узелков, объединяющихся в группы;
  • Бляшечную – характеризуется появлением бляшек и пятен различной природы;
  • Эритродермическую – в виде отеков и покраснений кожи, сопровождается зудом и появлением чешуек.

Первичная

Первичная лимфома развивается на поверхности кожи и не имеет внекожных проявлений. Вид включает в себя разновидности Т-клеточной лимфомы, а также крупноклеточную, фолликулярную и маргинальную лимфомы В-клеток.

Заболевание характеризуется агрессивным развитием и требует скорейшего применения полихимиотерапии.

Для первичной формы характерны высыпания на поверхности тела, стоп, верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, в подмышечных и паховых впадинах.

Вторичная

Вторичная форма развивается в результате перемещения лимфоцитов из лимфоидного органа. Размножение лимфоцитов может происходить в:

  • Лимфатических узлах;
  • Селезёнке;
  • Желудочно-кишечном тракте;
  • Костном мозге;
  • Дыхательных путях.

Скопление лимфоцитов мигрирует в соседние органы, вызывая их поражение.

Причины и факторы риска

Точных причин мутации клеток и возникновения опухоли не выявлено. Предположительно, фактором риска служит непрерывная антигенная стимуляция организма. Возникновение заболевания облегчается на фоне:

  • Ослабленного иммунитета;
  • Вирусного заболевания (ретровирус, вирус герпеса, ВИЧ, вирус гепатита B, C);
  • Воздействия внешних химических веществ (канцерогенов);
  • Воздействие радиации (включая свет солнечных лучей).

Повышенному риску подвержены возрастные пациенты, жители городов с повышенным уровнем радиации. Из-за применения пестицидов и химических добавок в секторе риска находятся и работники сельскохозяйственной сферы. Решающую роль в сопротивлении организма играет иммунная система.

Её подавление приводит к ослаблению защиты, в результате вирус легко проникает в кровь и клетки.

Пересадка искусственных органов, длительное применение сильных лекарственных средств, антидепрессантов, транквилизаторов, заражение сопутствующими заболеваниями также могут облегчить возникновение опухолевых процессов.

Диагностика

Первые изменения в организме демонстрирует общий анализ крови. На близкое к лимфоме состояние способны указывать:

  • Лейкопения – нехватка лейкоцитов в крови;
  • Моноцитоз – повышение числа моноцитов (одноядерных лейкоцитов);
  • Нейтрофилез – увеличение нейтрофилъных гранулоцитов (подвида лейкоцитов),
  • Повышенное содержание эозинофильных гранулоцитов;
  • Повышенное количество лейкоцитов в крови (от 30 000).

Более точная диагностика проводится на основе цитологического, иммунологического и иммунохимического анализа. На их основании выявляются нарушения в лимфатической системе, позднее проводится детальный анализ у узкого специалиста. Необходимым анализом, определяющим опухолевый характер лимфоцитов в организме, считается гистология.

Эффективно определяют наличие новых клеточных образований биопсия опухолевых клеток и мозговая пункция. Стадийность заболевания определяется степенью распространения опухоли, поражения лимфатических узлов. При подозрении воздействия на внутренние органы проводятся также ультразвуковое, томографическое, радиологическое исследование полостей тела.

Узелковая форма

Лимфома узелкового типа проявляется в виде многочисленных узелков размером в 1-2 миллиметра. Вначале высыпания обретают жёлтый или фиолетовый цвет. При поздней стадии цвет становится красным и демонстрирует насыщенный оттенок.

Узелки склонны образовываться в группы, а при злокачественной фазе – объединяться в бляшки. Такая сыпь похожа на проявление псориаза или аллергических высыпаний.

При продолжительности раздражения участки кожи могут утратить чувствительность и подвергаться некрозу.

Бляшечная форма

Бляшечную форму характеризуют пятна жёлтого цвета. Иногда поражённые участки могут достигать размера ладони. Вначале пятна шелушатся, с переходом во вторую стадию – становятся ярко-выраженного красного цвета с мокрыми выделениями. Образование выпуклых узлов указывает на формирование опухоли в месте появившихся симптомов.

Эритродермическая форма

Эритродермическая лимфома развивается из продолжительного нейродермита или хронической экземы. На коже появляется чешуйчатое покрытие белого цвета. Протеканию формы сопутствуют:

  1. Зуд;
  2. Увеличение лимфоузлов;
  3. Отёки и покраснения;
  4. Ломкость ногтевой пластины;
  5. Выпадение волос;
  6. Истощение (кахексия);
  7. Сухость кожи.

Лечение

Главным методом борьбы с раковым заболеванием остаётся химиотерапия. Лекарства терапии могут применяться отдельно либо комбинированно. Для поражения лимфомы используются:

  • Цитостатики;
  • Кортикостероиды;
  • Интерфероны.

Химиотерапия часто применяется совместно с терапией посредством облучения. При запущенных формах болезни применению лекарственных препаратов сопутствует пересадка стволовых клеток костного мозга. Действенным признано и воздействие на отдельные проявления болезни: пятна и очаги сыпи на коже.

С поражениями успешно справляются:

  • ПУВА-терапия – использование длинноволнового излучения ультрафиолета с применением фотоактивного вещества.
  • Экстракорпоральный фотоферез – ультрафиолетовое облучение крови.
  • Фототерапия – приём лекарственных средств класса фотосенсибилизаторов. Скапливаясь в опухоли, они усиливают результат лучевой терапии, защищая от повреждений здоровые ткани.

Химиотерапия может применяться для лечения T-клеточной и B-клеточной лимфомы. Характер, способы и тактика лечения рассматривается для конкретного случая.

На методику влияет стадия и форма протекания заболевания, состояние пациента, возраст, сопутствующие инфекции и противопоказания. Раковая опухоль кожи несёт прямую опасность для жизни пациента.

Новообразования, выявленные в начальных стадиях протекания болезни, чаще показывают положительный прогноз. Первичная стадия успешно лечится устранением появившихся симптомов.

Больные, обратившиеся к врачу в этот период, могут окончательно излечиться от лимфомы кожи. В сильно запущенных случаях возможно перевести болезнь в стадию длительной ремиссии.

В стадии злокачественной опухоли удаётся слегка ослабить симптомы и продлить жизнь пациенту.

Больные с выявленной лимфомой 4 стадии живут в пределах 2 лет со дня постановки диагноза, после часто наступает летальный исход.

Источник: https://onko.guru/zlo/limfoma-kozhi.html

Доктор Петров
Добавить комментарий