Тромбоцитофилия что за болезнь

Тромбоцитопения

Тромбоцитофилия что за болезнь

Тромбоцитопения – количественное нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови.

Клинические признаки тромбоцитопении включают повышенную кровоточивость из поврежденной кожи и слизистых, склонность к образованию синяков и геморрагической сыпи, спонтанные кровотечения различных локализаций (носовые, десневые, желудочные, маточные и др.).

Гематологическая диагностика основывается на изучении общего анализа крови с подсчетом тромбоцитов, иммунологическом обследовании, исследовании пунктата костного мозга. Возможными методами лечения тромбоцитопении являются медикаментозная терапия, спленэктомия, экстракорпоральное очищение крови.

Тромбоцитопении – различные по этиологии, патогенезу и течению геморрагические диатезы, характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости вследствие уменьшения количества кровяных пластинок. Пороговым критерием тромбоцитопении в гематологии принято считать уровень тромбоцитов ниже 150х109/л.

Однако развернутая клиническая картина тромбоцитопении обычно развивается при снижении тромбоцитов до 50х109/л, а уровень 30х109/л и ниже является критическим. Физиологическая тромбоцитопения, возникающая у женщин в период менструации или беременности (гестационная тромбоцитопения), обычно не достигает выраженной степени.

Патологические тромбоцитопении, обусловленные различными причинами, встречаются у 50-100 человек из 1 млн.

Тромбоциты (бляшки Биццоцеро) представляют собой мелкие кровяные пластинки размером 1-4 мкм. Они образуются из мегакариоцитов костного мозга при непосредственном стимулирующем воздействии полипептидного гормона тромбопоэтина.

Нормальный уровень тромбоцитов составляет 150-400х109/л; примерно 70% тромбоцитов непрерывно циркулирует в периферической крови, а 1/3 часть находится в селезеночном депо.

Средняя продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней, после чего происходит их разрушение в селезенке.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений.

По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении.

В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

  • тромбоцитопении разведения
  • тромбоцитопении распределения
  • тромбоцитопении потребления
  • тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
  • тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

  • I – количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
  • II – количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
  • III – количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.

Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и др. Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.

Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения.

В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока.

Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и др.

Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.

Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду.

Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и др.

Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и др.).

Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и др.

Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.

Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.

Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах и т. д.

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей.

Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи (петехий) на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п.

В этот период тромбоцитопения выявляется лишь на основании изменений гемограммы, чаще исследуемой по другому поводу.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин (меноррагии), появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, экстракцией зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток.

Спленомегалия при тромбоцитопении обычно развивается только на фоне сопутствующей патологии (аутоиммунной гемолитической анемии, хронического гепатита, лимфолейкоза и пр.); увеличение печени не характерно.

В случае присоединения артралгии следует думать о наличии у пациента коллагеноза и вторичном характере тромбоцитопении; при склонности к образованию глубоких висцеральных гематом или гемартрозов – о гемофилии.

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

При любых состояниях, сопровождающихся повышенной кровоточивостью, следует обратиться к гематологу. Первым тестом на пути диагностики тромбоцитопении служит исследование общего анализа крови с подсчетом количества тромбоцитов.

Мазок периферической крови может указывать на возможную причину тромбоцитопении: присутствие ядросодержащих эритроцитов или незрелых лейкоцитов скорее всего свидетельствует в пользу гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции, трепанобиопсии).

Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител.

Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки, рентгенография грудной клетки, иммуноферментный анализ крови.

Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопений, а также с болезнью Виллебранда, гемофилией, пернициозной анемией, тромбоцитопатиями и др.

При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания.

Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи.

При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов ( этамзилаа), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия. При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/thrombocytopenia

Тромбоцитопения что это за болезнь причины возникновения – заболевания сердца

Тромбоцитофилия что за болезнь

Тромбоцитопения – это снижение содержания тромбоцитов в крови (менее 150 млн/л). Эти клетки используются для образования кровяных сгустков при повреждении тканей. При их дефиците возникают кровотечения (наружные и внутренние), появляются синяки и геморрагическая сыпь на коже.

Подробнее о причинах развития в разных возрастных периодах и методиках лечения повышенной кровоточивости узнайте из этой статьи.

Лечение тромбоцитопении

Если вы поранились или ушиблись, появление крови оказывается вполне ожидаемым результатом, а потому редко настораживает или пугает.

Однако в некоторых ситуациях синяки могут возникать на теле без видимых причин — точно так же, как и кровь на с виду вполне здоровых деснах.

И уж совсем обескураживают внезапные носовые кровотечения – вы ведь точно знаете, что травм носа не было! Так может проявлять себя тромбоцитопения – причины и последствия этого явления стоят того, чтобы поговорить о них отдельно.

Что такое тромбоцитопения?

Прежде чем говорить о тромбоцитопении, проведем небольшой экскурс в гематологию. Кровь состоит из плазмы и форменных элементов – клеток и постклеточных структур. Клетками здесь являются лейкоциты, а вот одна из постклеточных структур – это тромбоциты.

Тромбоциты представляют собой кровяные пластинки – фрагменты клеток костного мозга. Они отвечают за свертываемость крови. В норме у взрослого человека количество тромбоцитов составляет 180-320•109/л.

Цифра может меняться в зависимости от некоторых физиологических состояний: например, у беременных женщин она может снижаться до 150 или подниматься до 380 – и это тоже нормально.

У новорожденных детей нормальные показатели свертываемости крови могут варьироваться в отрезке от 100 до 420•109/л.

А тромбоцитопения – что это такое? Тромбоцитопенией называется уменьшение количества тромбоцитов до 150•109/л и ниже, когда либо снижается сама выработка кровяных пластинок, либо наблюдается ускоренное их разрушение.

Различают легкую, умеренную и тяжелую тромбоцитопению.

Медикаментозная терапия

В настоящее время существует несколько эффективных схем, с помощью которых возможно улучшить течение заболевания или вовсе от него избавиться.

В зависимости от причин лечение тромбоцитопении у взрослых может осуществляться следующими препаратами и веществами:

  • Глюкокортикостероидными гормонами. Задачей данных средств является разрушение взаимодействия тромбоцитов и антител к ним. На фоне их приема замедляется деструкция кровяных пластинок. Кроме того, уменьшается скорость этого же процесса в селезенке, благодаря чему увеличивается концентрация тромбоцитов в жидкой соединительной ткани. В большинстве случаев врачи назначают «Преднизолон» или «Метилпреднизолон». Дозировка препарата рассчитывается индивидуально. Курс лечения составляет от 1 до 4 месяцев. Об эффективности подобной терапии специалисты судят по его завершении. Если лечение глюкокортикостероидами не повлияло на течение заболевания, в дальнейшем препараты данного действия не назначаются.
  • Негормональными иммунодепрессантами. На фоне приема данных средств снижается выработка антител против собственных кровяных пластинок. Закономерным следствием является замедление процесса разрушения тромбоцитов и увеличение продолжительности их жизненного цикла. Как правило, для лечения патологии назначаются следующие средства: «Азатиоприн», «Винкристин», «Циклофосфамид». Курс лечения составляет несколько недель. При этом регулярно осуществляется исследование крови для контроля.
  • Средствами, активным веществом которых является даназол. В настоящее время не до конца изучен механизм действия подобных препаратов, но доказано, что при длительном их приеме уровень тромбоцитов в крови существенно увеличивается. Наибольшую эффективность данные медикаменты показывают в лечении лиц старше 45 лет.
  • Иммуноглобулином. Вещество снижает активность антител к собственным кровяным пластинкам. В настоящее время это самый эффективный метод лечения патологии аутоиммунного характера. Кроме того, препараты иммуноглобулина вводятся внутривенно при наличии геморрагического синдрома тяжелой степени. Это обусловлено тем, что вещество в максимально короткий срок увеличивает количество кровяных пластинок в крови, но данный эффект является кратковременным.
  • Интерфероном. Данное вещество не только борется с вирусами, но и снижает выработку антител к собственным тромбоцитам. Этот способ лечения целесообразно назначать при неэффективности глюкокортикостероидных препаратов.

Помимо вышеперечисленного, проводится симптоматическая терапия. Например, при кровотечениях назначается прием аминокапроновой кислоты, для повышенного образования тромбов в месте раны — препарат «Этамзилат».

При составлении схемы лечения тромбоцитопении у детей причины заболевания учитываются в последнюю очередь. Прием медикаментов назначается только при наличии ярко выраженной симптоматики.

Подобная тактика объясняется тем, что у детей уровень тромбоцитов чаще всего нормализуется без какого-либо вмешательства.

При отсутствии положительной динамики назначаются, как правило, глюкокортикостероиды и цитостатики.

Причины тромбоцитопении

Снижение продуцирования тромбоцитов или усиленное их разрушение могут происходить вследствие:

  • Некорректной работы иммунной системы (аутоиммунный фактор) и генетических отклонений;
  • Аллергических реакций – например, на медицинские препараты (аллергический фактор);
  • Развития инфекционных заболеваний, отравлений (симптоматический фактор);
  • Выраженной нехватки фолиевой кислоты, витамина В12 (В12-дефицитной анемии).

Рассмотрим подробнее каждую из причин.

Снижение продуцирования тромбоцитов чаще всего имеет аутоиммунную природу из-за грубых сбоев в работе иммунной системы, когда она «ошибается» и начинает уничтожать здоровые клетки организма (в том числе и крови) вместо болезнетворных.

Так развивается болезнь Верльгофа – аутоиммунная тромбоцитопения: причины ее лежат именно в плоскости иммунных нарушений и наследственности.

Среди инфекционных заболеваний, способных вызвать тромбоцитопению, можно выделить следующие:

  • Грипп и ОРВИ;
  • ВИЧ-инфекцию;
  • Вирусные гепатиты;
  • Инфекционный мононуклеоз;
  • Герпес.

Нарушения продуцирования тромбоцитов возникают и при тиреотоксикозах – болезнях щитовидной железы.

Источник: https://gpk1.ru/zabolevaniya/mesto-razrusheniya-trombocitov.html

Тромбоцитоз

Тромбоцитофилия что за болезнь

Тромбоцитоз – это значительное увеличение количества тромбоцитов в крови, что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза (закупорки) сосудов. Тромбоциты – клетки, которые отвечают за свертывание крови.

Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием ряда болезней крови или каких-либо органов.

Первичная тромбоцитемия встречается чаще всего у людей старше 60 лет. Прогноз при этом благоприятный – продолжительность жизни пациентов первичным тромбоцитозом при правильном наблюдении и лечении практически не отличается от таковой у здоровых людей.

Вторичному тромбоцитозу больше подвержены дети младшего возраста. Количество тромбоцитов обычно нормализуется после выздоровления от основного заболевания.

Синонимы русские

Эссенциальная тромбоцитемия, первичная тромбоцитемия, вторичная тромбоцитемия, тромбоцитофилия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия.

Синонимы английские

Primary thrombocythemia, essential thrombocythemia, idiopathic thrombocythemia, primary thrombocytosis, essential thrombocytosis, secondary thrombocytosis, reactive thrombocytosis, secondary thrombocythemia.

Симптомы

Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных стадиях заболевания могут отсутствовать. Основные проявления тромбоцитоза обусловлены двумя факторами: образованием тромбов в кровеносных сосудах и увеличением кровоточивости. При вторичной тромбоцитемии вероятность этих нарушений ниже, так как количество тромбоцитов меньше, чем при первичной тромбоцитемии.

 Основные симптомы тромбоцитоза:

  • головная боль,
  • боль в кистях и стопах, их онемение,
  • слабость, раздражительность,
  • нарушение зрения,
  • кровоточивость десен,
  • носовые кровотечения,
  • кровь в стуле.

Общая информация о заболевании

Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются “осколками” мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток.

Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений.

Их нормальное количество в крови составляет 150-450×109/л.

Выделяют два варианта тромбоцитоза.

1. Первичный тромбоцитоз. В этом случае в костном мозге образуется повышенное количество мегакариоцитов, что увеличивает количество тромбоцитов, имеющих нормальную продолжительность жизни, но неправильное строение и нарушенные функции.

Тромбоциты крупные, усиливается тенденция к образованию сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды, и к кровотечениям. Кровотечения возникают за счет нарушения слипания тромбоцитов, а также из-за того, что большая их часть может использоваться для образования кровяных сгустков.

Это может приводить к тяжелым осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, желудочно-кишечным кровотечениям. Причины нарушения деления мегакариоцитов в костном мозге до конца неизвестны, однако есть информация о наличии у пациентов мутации в гене V617F.

Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, при которых нарушается кроветворная функция костного мозга, что стимулирует образование клеток крови.

2. Вторичный (реактивный) тромбоцитоз. При нем тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания является какое-то другое отклонение, одно из нижеприведенных.

  • Онкологические заболевания, чаще всего рак желудка, легких, яичников. Опухолевые клетки выделяют биологически активные вещества, которые активируют выработку тромбоцитов.
  • Ответ на раздражение костного мозга веществами, которые выделяются поврежденными тканями при:
    • инфекционных заболеваниях, чаще всего бактериальных, реже паразитарных, грибковых и вирусных,
    • переломах крупных костей (бедренной, плечевой, костей таза),
    • обширных хирургических операциях.

Такой тромбоцитоз всегда длится недолго и исчезает при нормализации состояния пациента.

  • Спленэктомия – удаление селезенки. При этом тромбоцитоз связан с попаданием в кровь тех тромбоцитов, которые в норме находятся в селезенке, а также с уменьшением количества веществ, синтезируемых селезенкой и тормозящих образование тромбоцитов в костном мозге.
  • Острое или хроническое кровотечение. Острое возникает внезапно и бывает вызвано травмой, хирургическим вмешательством, хроническое длится долго и может сопровождать язву желудка или двенадцатиперстной кишки, рак кишечника. В результате кровопотери возникает железодефицитная анемия, то есть снижение количества гемоглобина, эритроцитов и железа, входящего в их состав. Механизм развития тромбоцитоза в ответ на дефицит железа окончательно не изучен. Значение в данном случае имеет еще один фактор: при кровопотере активируется выработка эритроцитов в костном мозге. Процесс более активного деления захватывает и мегакариоциты, то есть увеличивается количество тромбоцитов в крови. К тому же тромбоцитоз является естественной ответной реакцией организма, которому необходимы дополнительные тромбоциты для остановки кровотечения.
  • Хроническое воспаление (колит – воспаление толстого кишечника, васкулит – воспаление стенок сосудов, ревматоидный артрит – воспалительное заболевание с поражением суставов), при котором выделяется интерлейкин-6 – активное вещество, стимулирующее образование тромбопоэтина, способствующего делению мегакариоцитов и образованию тромбоцитов.
  • Прием лекарственных препаратов: глюкокортикостероидов (синтетических аналогов гормонов надпочечников), химиопрепаратов (винкристина).
  • Выздоровление после тромбоцитопении, вызванной дефицитом витамина В12, алкоголем. Тромбоцитоз в этом случае возникает как ответная реакция на терапию тромбоцитопении.

Вероятность образования сгустков и кровотечений при вторичном тромбоцитозе ниже, чем при первичном. 

Кто в группе риска?

  • Люди старше 60 лет (для первичного тромбоцитоза).
  • Дети (для вторичного тромбоцитоза).
  • Пациенты с железодефицитной анемией.
  • Перенесшие операции, тяжелые травмы.
  • Страдающие онкологическим заболеванием.

Диагностика

Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.

Лабораторная диагностика

  • Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. При тромбоцитозе уровень тромбоцитов повышен. При первичном тромбоцитозе он даже может превышать один миллион на микролитр (1000×109/л), что нехарактерно для вторичного. Кроме того, при первичном тромбоцитозе иногда увеличено количество других элементов крови: лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов. При вторичном тромбоцитозе характеристики крови зависят от основного заболевания, например, при инфекции уровень лейкоцитов может быть повышен. При первичном тромбоцитозе в мазке крови определяются крупные, неправильной формы тромбоциты, изредка могут встречаться фрагменты мегакариоцитов, а также единичные незрелые лейкоциты, при вторичном тромбоциты обычно не изменены.
  • СОЭ – скорость оседания эритроцитов. Может быть повышена при воспалении, которое вызвало реактивный тромбоцитоз.
  • Ферритин – белок, связывающий железо. Его уровень свидетельствует о количестве железа в организме. При вторичном тромбоцитозе, вызванном железодефицитной анемией, он бывает сниженным.
  • Молекулярно-генетические исследования – определение возможных генетических нарушений. При первичном тромбоцитозе возможно нарушение структуры гена (участка ДНК) JAK2V617F.

Дополнительные исследования

  • Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. При первичном тромбоцитозе в костном мозге может быть обнаружено повышенное количество мегакариоцитов. Биопсия костного мозга необходима также для исключения злокачественных заболеваний крови, первым признаком которых может быть тромбоцитоз.
  • УЗИ органов брюшной полости для выявления возможных внутренних кровотечений.

Лечение

Лечение первичного тромбоцитоза зависит от риска возникновения осложнений – тромбозов и кровотечений. Это определяется возрастом, наличием сопутствующих заболеваний (например, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний), уровнем тромбоцитов. Если вероятность осложнений велика, то используют:

  • препараты, которые подавляют продукцию клеток в костном мозге,
  • аспирин – он разжижает кровь, что уменьшает вероятность образования тромбов,
  • лечебный тромбоферез – при этом с помощью специального аппарата проводится фильтрация крови пациента с удалением избыточного количества тромбоцитов.

Лечение вторичного тромбоцитоза определяется его непосредственной причиной. Как правило, при выздоровлении пациента от основного заболевания уровень тромбоцитов нормализуется. Кроме того, длительный вторичный тромбоцитоз может развиться после спленэктомии, тогда пациенту назначают небольшие дозы аспирина или лекарств, его содержащих, для предотвращения осложнений.

Профилактика

Профилактики первичного тромбоцитоза нет.

Профилактика вторичного тромбоцитоза заключается в профилактических осмотрах и своевременном выявлении болезней, способных привести к вторичному увеличению количества тромбоцитов.

Рекомендуемые анализы

Источник: https://helix.ru/kb/item/737

Тромбоцитопения: что это такое? Причины возникновения у взрослых, диагностика и последствия тромбоцитопении

Тромбоцитофилия что за болезнь

Тромбоцитопения — это снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) в крови, в результате чего нарушается формирование кровяного тромба, возникает повышенная кровоточивость, затрудняется остановка кровотечений.

Для чего нужны тромбоциты?

Тромбоциты (кровяные пластинки) — один из трех видов форменных элементов крови (два других вида — лейкоциты и эритроциты). Их часто называют клетками крови, но на самом деле они не являются таковыми, а представляют собой отшнуровавшиеся фрагменты мегакариоцитов — особой разновидности гигантских клеток, которые находятся в красном костном мозге.

Некоторые факты о тромбоцитах:

  • Два основных свойства кровяных пластинок — способность к прилипанию и склеиванию. За счет этого тромбоциты формируют пробку, которая перекрывает просвет сосуда при его повреждении.
  • Кроме того, тромбоциты выделяют активные вещества, которые принимают участие в процессе свертывания крови и последующем разрушении тромба.
  • Нормальные размеры кровяных пластинок — 1–4 микрометра.
  • В среднем тромбоцит живет 8 суток.

Нормальное содержание тромбоцитов в крови — 150–300*109 на литр. Тромбоцитопенией называют состояние, при котором этот показатель меньше.

Как выявляют тромбоцитопению?

Для определения количества тромбоцитов назначают общий анализ крови. В зависимости от степени снижения содержания кровяных пластинок, врач может установить степень тяжести тромбоцитопении:

  • умеренная тромбоцитопения — 100–180*109 на литр;
  • резкая тромбоцитопения — 60–80*109 на литр;
  • выраженная тромбоцитопения — 20–30*109 на литр.

Существует много причин тромбоцитопении. Их можно разделить на две большие группы: врожденные и приобретенные. Врожденные тромбоцитопении возникают в результате наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением кроветворения. При этом нередко изменяется не только количество, но и строение, функции кровяных пластинок.

Причины приобретенной тромбоцитопении: разведение крови (переливание растворов после большой кровопотери), скопление тромбоцитов в одном месте (например, в увеличенной селезенке), повышенное потребление кровяных пластинок при свертывании крови, разрушение в результате действия токсинов, иммунных реакций и воздействия других факторов.

Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием — это идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, состояние, при котором организм вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов. В остальных случаях тромбоцитопения является лишь одним из симптомов какого-либо другого заболевания.

Причины умеренной тромбоцитопении

  • Систематическое злоупотребление алкоголем, алкоголизм. Алкоголь подавляет работу красного костного мозга и вызывает дефицит фолиевой кислоты, которая нужна для кроветворения.
  • Беременность. Во время беременности в организме женщины возникает много причин для развития тромбоцитопении (гормональная перестройка, разжижение крови, повышенная потребность в витаминах, аллергические реакции и пр.).
  • Заболевания печени. В печени синтезируются некоторые вещества, принимающие участие в свертывании крови. Когда их выработка уменьшается, развивается повышенная кровоточивость, организм потребляет повышенное количество тромбоцитов. Кроме того, кровяные пластинки скапливаются в увеличенной селезенке.
  • Применение некоторых лекарств. К тромбоцитопении могут приводить мочегонные препараты, нитроглицерин, анальгин, гепарин, витамин K, резерпин, антибиотики, цитостатики (противоопухолевые препараты).
  • ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание). Это состояние, при котором в мелких сосудах происходит свертывание крови и образование большого количества микротромбов — идет интенсивное расходование тромбоцитов и снижение их уровня в крови. ДВС-синдром может развиваться при различных патологиях, например, при инфекциях и интенсивных кровотечениях.
  • Системная красная волчанка и системные васкулиты. Тромбоцитопения возникает в результате аутоиммунного процесса.
  • Сердечная недостаточность. Состояние, при котором сердце не может полноценно обеспечить кровоснабжение органов. Иногда при этом кровь застаивается в селезенке — она увеличивается, и в ней скапливаются тромбоциты. Также тромбоциты расходуются в результате роста тромбов в сосудах, где происходит застой крови (в частности, в венах нижних конечностей).
  • Лучевая терапия. Излучение, которое уничтожает опухолевые клетки, одновременно может повредить ткань красного костного мозга, в результате чего нарушается образование эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Причины резкой тромбоцитопении:

  • Системная красная волчанка.
  • Тяжелый ДВС-синдром.
  • Острые лейкозы. При лейкозах в красном костном мозге возникают злокачественные клетки, которые постепенно размножаются и вытесняют нормальную кроветворную ткань. В итоге нарушается образование эритроцитов и тромбоцитов.
  • Гемолитическая болезнь новорожденного. Развивается при несовместимости крови матери и плода (по группе крови AB0, резус-фактору). В организме матери вырабатываются антитела против крови ребенка.

Причины выраженной тромбоцитопении:

  • Острая лучевая болезнь. В том числе может развиваться после чрезмерных доз лучевой терапии.
  • Передозировка цитостатиков. Эти препараты применяются для лечения злокачественных опухолей и некоторых других заболеваний.
  • Тяжелое течение острого лейкоза.

Симптомы тромбоцитопении зависят от основного заболевания. Общие признаки:

  • беспричинное появление синяков на коже;
  • медленная остановка кровотечения после порезов;
  • частые носовые кровотечения;
  • повышенная кровоточивость слизистой оболочки рта — в слюне появляются примеси крови;
  • люди с тромбоцитопенией имеют повышенный риск кровотечений во внутренних органах, кровоизлияний в головной мозг.

При появлении этих симптомов нужно посетить врача и сдать общий анализ крови. Если в нем будут обнаружены изменения, то терапевт направит вас к гематологу для дальнейшего обследования.

Умеренную и резкую тромбоцитопению зачастую можно лечить амбулаторно. Выраженная тромбоцитопения — опасное состояние, при котором больного немедленно помещают в палату интенсивной терапии.

Тактика лечения определяется основным заболеванием, которое привело к снижению количества тромбоцитов.

Тромбоцитопения при онкологических заболеваниях

Тромбоцитопения — распространенная проблема у онкологических больных. Чаще всего ее причиной становится химиотерапия. Вероятность развития тромбоцитопении зависит от типа химиопрепаратов, она наиболее высока при применении гемцитабина и препаратов платины (цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин и др.).

Механизмы развития тромбоцитопении различаются у разных химиопрепаратов:

  • Алкилирующие агенты (к которым также относят препараты платины) оказывают влияние на стволовые клетки, дающие начало не только тромбоцитам, но и эритроцитам, лейкоцитам.
  • Циклофосфамид влияет на более поздние клетки-предшественники мегакариоцитов — гигантски клеток с большим ядром, от которых отшнуровываются тромбоциты.
  • Бортезомиб нарушает отшнуровывание тромбоцитов от мегакариоцитов.
  • Некоторые лекарственные препараты способствуют апоптозу (гибели) тромбоцитов[1].

Лучевая терапия также способна приводить к миелосупрессии — подавлению функции красного костного мозга и снижению уровня разных видов кровяных телец, в том числе тромбоцитов. Риск данного осложнения высок при облучении области таза.

При химиолучевой терапии — когда одновременно применяется лучевая терапия и химиотерапия — риск тромбоцитопении еще более высок[2].
Некоторые виды онкологических заболеваний могут сами стать причиной тромбоцитопении.

Например, при лимфоме и лейкемии опухолевые клетки поражают красный костный мозг и вытесняют его нормальную ткань. Редкие причины — поражение костей при раке простаты и молочной железы, злокачественные опухоли селезенки[3].

Когда у онкологического пациента снижается количество тромбоцитов в крови и повышается кровоточивость, врач должен учесть все возможные причины, в том числе вышеперечисленные в этой статье патологии, не связанные с онкологическим заболеванием, лучевой терапией и химиотерапией.

Как тромбоцитопения мешает лечению онкологических больных?

  • При снижении уровня тромбоцитов ухудшается состояние пациента и возникают некоторые сложности с лечением:
  • При снижении менее 100*109 на литр приходится с осторожностью проводить химиотерапию и лучевую терапию, так как тромбоцитопения может стать более серьезной, усиливается риск кровотечений.
  • При снижении менее 50*109 на литр повышается риск серьезного кровотечения во время хирургического вмешательства.
  • При снижении менее 10*109 на литр сильно повышается риск спонтанных кровотечений.

Как лечить тромбоцитопению у онкологических больных?

Стандартные методы борьбы с тромбоцитопенией при онкологических заболеваниях:

  • Изменение программы терапии. Врач может изменить дозы препаратов, заменить их на другие, увеличить продолжительность перерывов между циклами химиотерапии, назначить вместо комбинации препаратов только один препарат.
  • Переливание тромбоцитарной массы показано при снижении уровня тромбоцитов менее чем до 20*109/л, а если есть угроза сильного кровотечения, или пациенту предстоит курс химиотерапии — до 30*109/л и ниже.

Переливание тромбоцитарной массы приравнивается к хирургическому вмешательству. До, во время и после процедуры больного должен осмотреть врач-гемотрансфузиолог.

В ходе переливания состояние пациента контролирует медицинская сестра. Тромбоцитарную массу вводят через одноразовую стерильную систему, либо через центральный венозный катетер или инфузионную порт-систему.

Обычно переливают 1–2 дозы тромбоцитарной массы по 50–60 мл в течение 0,5–1 часа.

Как предотвратить кровотечения при тромбоцитопении: рекомендации для онкологического больного

  • Пользуйтесь электрической бритвой, а не станком.
  • Избегайте любых видов деятельности, во время которых вы можете получить травму.
  • Используйте зубную щетку с мягкой щетиной.
  • Если слизистая оболочка вашего рта кровоточит, прополощите рот несколько раз холодной водой.
  • Нельзя сильно кашлять и сморкаться.
  • Когда вы лежите, ваша голова должна находиться не ниже уровня сердца.
  • Не используйте клизмы и ректальные свечи. Если вас беспокоят запоры, то перед применением слабительных нужно обязательно проконсультироваться с врачом.
  • Нельзя принимать аспирин, ибупрофен, напроксен, препараты, снижающие свертываемость крови.
  • Если началось носовое кровотечение, нужно сесть, наклонить голову вперед, поместить на нос кусочек льда или что-то холодное и зажать ноздри на 5 минут.

Список литературы:

  1. Managing Thrombocytopenia Associated With Cancer Chemotherapy [1] 
  2. Low platelet count [2] 
  3. Low Platelet Count or Thrombocytopenia [3] 

Источник: https://www.euroonco.ru/symptoms-a-z/trombotsitopeniya

Тромбоцитопения — что это такое? Причины и лечение заболевания, СпросиВрача

Тромбоцитофилия что за болезнь

Тромбоцитопения — что это такое, излечима ли болезнь и почему изменение состава крови считается патологией? Тромбоцитопенией называется состояние с характерным снижением количественных показателей тромбоцитов ниже 150х10 в 9 г/л, циркулирующих в периферической крови. Это приводит к повышенной кровоточивости, риску развития внутренних кровотечений и плохой свертываемости крови при травмировании сосудов.

Статья проверена врачом Виктория Дружикина

Невролог, Терапевт

Болезнь известна гематологам и как самостоятельное заболевание крови, и как признак иных серьезных патологий.

Первичная тромбоцитопения зависит от изменений в процессе кроветворения и продукции антител к собственным тромбоцитам. Вторичная –это патология, являющаяся следствием иных заболеваний, радиационного облучения, тяжелых токсических отравлений, алкоголизма.

https://www.youtube.com/watch?v=nv8d8s9RTxU

Код первичной тромбоцитопении по МКБ10 — D69.1, вторичной — D69.5

Причины заболевания зависят от патологических процессов, происходящих в организме:

  1. Дефицит тромбоцитов в костном мозге. Наблюдается при апластической и мегабластной анемии, метастазировании злокачественных опухолей в тело красного мозга, остром и хроническом лейкозе, вирусной инвазии. Может стать следствием приема лекарств и курса лучевой терапии.
  2. Массивное кровотечение или повышенное разрушение тромбоцитов.
  3. Нарушение распределения тромбоцитов или их избыточное депонирование.
  4. Чрезмерная скорость разрушения кровяных бляшек и затухание компенсаторных механизмов.
  5. Аномалии развития костной системы.

Механика развития болезни идентична для всех случаев – снижается концентрация тромбоцитов, что провоцирует нарушения питания капиллярных стенок, а это приводит к их чрезмерной ломкости.

Результатом становится спонтанное или травматическое кровотечение из-за разрыва мелких сосудов. Поскольку количество тромбоцитов низкое, тромбоцитарная пробка внутри поврежденного сосуда не появляется, и это становится причиной массированного выхода крови за пределы сосуда в окружающие ткани.

Наибольшую опасность для больного представляет тот факт, что снижение тромбоцитов до 100х10 в 9 г/л протекает бессимптомно (при норме 180-320х10 в 9 г/л). Человек чувствует себя вполне комфортно, но при этом в его организме уже развиваются угрожающие жизни состояния, например, анемия.

Прогноз исхода заболевания определяется несколькими факторами:

  • выраженностью клинической симптоматики и длительностью болезни;
  • наличием осложнений;
  • своевременностью и правильностью лечения;
  • тяжестью основного заболевания.

Все пациенты, проходившие лечение от тромбоцитопении, должны в целях профилактики раз в 6 месяцев сдавать общий анализ крови.

Тромбоцитопения коварна внезапными рецидивами. На фоне полного благополучия возможно резкое падение тромбоцитов. В основном, это свойственно тромбоцитопении при заболеваниях крови.

Таким больным, помимо лабораторного контроля, требуется самоконтроль. Даже небольшая кровоточивость десен должна насторожить.

В таком случае не нужно сдать планового обследования, необходимо сразу же обратиться на прием.

В зависимости от причин развития тромбоцитопению подразделяют на несколько видов.

Группа заболеваний, причиной появления которых стала генетическая мутация:

  • аномалия Мея – Хегглина;
  • врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения;
  • синдром Вискотта – Олдрича;
  • TAR – синдром;
  • синдром Бернара – Сулье.

Группа заболеваний кроветворящих органов с характерным изменением процесса продукции тромбоцитов красным костным мозгом:

  • острый лейкоз;
  • апластическая анемия;
  • миелофиброз;
  • миелодиспластический синдром;
  • мегалобластная анемия.

Также продуктивная форма болезни может развиться как следствие метастазирования раковой опухоли (диагноз ставит и лечит онколог), приема цитостатических препаратов, повышенной чувствительности к медикаментам, воздействия радиации, злоупотребления спиртными напитками.

Приводит к усиленному разрушению тромбоцитов в селезенке, иногда в печени или лимфатических узлах:

  • идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
  • посттрансфузионная тромбоцитопения;
  • тромбоцитопения новорожденных;
  • синдром Эванса – Фишера;
  • лекарственная и вирусная тромбоцитопения.

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, что запускает механизм свертывания крови, имеющий ярко выраженный симптоматический характер. Чем больше потребление тромбоцитов, тем больше организм стремится их произвести.

Если не устранить причину активации — истощатся компенсаторные возможности красного мозга:

  • гемолитико-уремический синдром;
  • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
  • синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

Развивается как следствие массивного кровотечения, при купировании которого больному переливали большой объем жидкости, плазмозаменителя, плазмы или эритроцитарной массы. Однако при этом был упущен момент необходимости компенсации потери тромбоцитов.

Их концентрация в крови снижается настолько, что экстренный выброс тромбоцитов из депо не помогает поддерживать адекватную работу системы свертываемости.

Следствие нарушения процесса депонирования тромбоцитов из-за спленомегалии. 90% тромбоцитов оседают в селезенке, что буквально «сбивает организм с толку». Регуляторные системы учитывают их общее количество, а не то, которое циркулирует в крови.

Совет врача

Многие задаются вопросом излечимости тромбоцитопении. Это зависит от причины. Если это инфекция, то при ее излечении все симптомы уходят. При патолгиях печени также возможно полное избавление от тромбоцитопении.

Если лейкоз, то при стабилизации состояния повышается содержание тромбоцитов, но будет насторженность в плане повторного падения. В случае врожденных генетических аномалий болезнь не может никуда деться, потому что организм работает неверно.

Но всегда есть поддерживающая терапия, позволяющая сохранить достойный уровень жизни.

Большой процент депонирования селезенкой приводит к компенсаторному увеличению их выработки, это бывает при:

  • циррозе печени (лечит и консультирует гепатолог);
  • системной красной волчанке;
  • акоголизме;
  • лимфоме или лейкозе;
  • инфекционной инвазии: малярии, гепатите, туберкулезе и др.

У ребенка патология выражается в типичном симптоматическом комплексе, осложненном геморрагическим синдромом. Он развивается на фоне снижения количества тромбоцитов, обусловленного их быстрым разрушением или недостаточной выработкой.

Повышенная скорость разрушения тромбоцитов является следствием:

  • иммунопатологических процессов, приводящих к гетероиммуной, трансиммуной и изоиммуной тромбоцитопении;
  • вазопатии, синдрома Казабаха-Мерритта, синдрома системных воспалительных ответов, синдрома расстройств органов дыхательной системы, аспирационного синдрома, воспаления легких, лёгочной гипертензии, инфекционных инвазий, синдрома ДВС;
  • тромбоцитопатий Вискотта-Олдрича, Швахмана-Дайемонда, Мея-Хегглина,
  • передозировки некоторыми лекарствами, гипербилирубинемии, ацидоза, генерализованной формы вирусных инфекций, длительного парентерального питания;
  • изолированного или генерализованного посттравматического тромбоза, наследственного дефицита антитромбина III и протеина С, антифосфолипидного синдрома у матери;
  • переливания крови, гемосорбции, плазмафереза.

Частая причина снижения выработки тромбоцитов в детском организме – мегакариоцитарная гипоплазия, вызванная ТАR-синдромом, лейкозом, апластической анемией, нейробластомой, трисомией.

Новорожденные попадают в группу риска при снижении скорости тромбоцитопоэза у матери, преэклампсических состояний во время беременности, экстремально низком весе при рождении, антенатальной гемолитической болезни, дефиците выработки тромбоцитопоэтина и др.

Детская тромбоцитопения может развиться на фоне тяжелого удушья, инфекции, сепсиса, полицитемии, тиреотоксикоза. Лечением болезней у детей занимается врач педиатр.

Для младенцев патология опасна бессимптомным повышением скорости разрушения тромбоцитов.

Только 5-7% от общих случаев детской тромбоцитопении связаны с количественным снижением синтеза тромбоцитов.

Основная функция тромбоцитов – гемостаз, а значит, их недостаток становится причиной появления кровотечений различной интенсивности и локализации. Пока количественный показатель тромбоцитов превышает 50000 на один микролитр крови, клиническая симптоматика заболевания слабая. Но чем ниже количество этих кровяных телец, тем ярче проявляются признаки патологии.

Симптомами тромбоцитопении являются следующие проявления:

  • точечные кровоизлияния в слизистую или кожу (тромбоцитопеническая пурпура);
  • внезапные, частые и обильные кровотечения из носа;
  • кровоточивость десен (особенно при чистке зубов), длительное кровотечение при удалении зуба;
  • кровотечения в ЖКТ;
  • гематурия (наличие крови в моче);
  • обильное и длительное менструальное кровотечение у женщин.

В каждом случае к клинической картине присоединяется симптоматика заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении.

Лекарственную терапию применяют для купирования тромбоцитопений иммунного генеза, с характерной выработкой антитромбоцитарных антител и дальнейшим разрушением тромбоцитов в селезенке. С помощью медикаментозного лечения устраняют геморрагический синдром и непосредственную причину болезни.

Препараты, используемые в лечении тромбоцитопений:

  • «Преднизолон» — применяется для купирования вторичных и иммунных патологий. Стабилизирует процесс выработки антител, предупреждает разрушение тромбоцитов.
  • «Интраглобин» — позволяет организму получить донорские иммуноглобулины, подавляет продукцию антител.
  • «Винкристин» — противоопухолевое средство, останавливающее процесс клеточного деления, что способствует уменьшению выработки антител к тромбоцитам.
  • «Револейд» — снижает риск кровотечений, используется с целью лечения идиопатической формы заболевания.
  • «Депо-Провера» — назначается женщинам при сильных менструальных кровотечениях из-за тромбоцитопении.
  • «Этамзилат» — препарат выбора при тромбоцитопении любого генеза, кроме ДВС-синдрома. Способствует нормализации микроциркуляции крови и усиливает тромбообразование при травмах.
  • Цианокобаламин (В12) — применяется при мегабластной анемии, способствует нормализации синтеза тромбоцитов и эритроцитов.

В качестве дополнительных способов лечения гематологи рассматривают:

  • трансфузионную терапию;
  • спленэктомию;
  • пересадку костного мозга.

Лечение назначается врачом-гематологом на основании данных предварительного обследования больного.

У тромбоцитопении есть особенность — два пика заболеваемости: дети дошкольного возраста и взрослые люди в возрасте 40+. Если рассматривать гендерную сторону вопроса, то женщины болеют тромбоцитопенией в три раза чаще. Дети болеют достаточно редко, примерно 50 эпизодов на миллион.

Источник: https://sprosivracha.com/articles/health/113-trombocitopeniya-chto-eto-takoe-prichiny-simptomy-i-lechenie-zabolevaniya

Доктор Петров
Добавить комментарий