Волосатоклеточный лейкоз — симптомы, лечение и прогноз

Общее понятие и лечение волосатоклеточного лейкоза

Волосатоклеточный лейкоз — симптомы, лечение и прогноз

› Злокачественная опухоль

Волосатоклеточный лейкоз – редкая патология, которая характеризуется нарушением процесса образования лимфоцитов в крови. Данное заболевание относят к хроническому лейкозу, но все же его считают самостоятельным заболеванием с собственной клинической картиной.

Общие сведения о патологии

Волосатоклеточный лейкоз (международная классификация болезней МКБ 10 – С91.4) — заболевание, при котором страдают белые клетки крови – лимфоциты, которые отвечают за защиту организма от различных инфекций и вирусов. Данные клетки видоизменяются внешне, у них возникают рваные края, похожие на волоски. Они больше не способны выполнять свои функции по защите организма.

Диагностируется патология чаще всего у людей пожилого возраста. Характеризуется болезнь медленным развитием и отсутствием клинической картины до наступления поздней стадии. Мужчины страдают лейкозом значительно чаще, чем женщины.

Провоцирующие факторы

Сейчас ни один доктор не может точно сказать, что становится причиной развития волосатоклеточного лейкоза. Предположительно повлиять на дефектное образование лимфоцитов способны следующие явления:

  • Воздействие на организм вредных веществ.
  • Инфекционные патологии.
  • Вредные привычки.
  • Пожилой возраст.

Достоверных данных о том, что указанные факторы могут спровоцировать возникновение лейкоза, нет.

Как проявляет себя патология

Волосатоклеточный лейкоз характеризуется повышением числа лимфоцитов в селезенке и их разрушением, вследствие чего наблюдается увеличение данного органа. Это происходит медленно, поэтому обнаружить на ранней стадии не удается. С ростом селезенки в левом боку возникают неприятные ощущения.

У больных лейкозом наблюдается три клинических синдрома:

  • Геморрагический.У пациента часто и без явных причин возникают кровотечения. Локализация недуга может быть разной – носовая полость, десна, матка у женщин.
  • Анемический.При нем происходит снижение клеток крови, кожный покров больного становится бледным или желтоватым, волосы – ломкими. Человек быстро устает и у него часто замерзают ноги при нормальной температуре.
  • Иммунодефицитный. Он проявляется снижением защитный свойств организма, вследствие чего пациенты нередко страдают инфекционными патологиями.

Симптомы волосатоклеточного лейкоза могут быть разными в зависимости от степени развития патологии. В общем, наблюдаются следующие проявления:

  • Болезненность в области селезенки.
  • Регулярное повышение температуры тела.
  • Слабость.
  • Возникновение синяков на коже при малейшем механическом воздействии.
  • Плохая свертываемость крови.
  • Учащенное дыхание.
  • Потеря массы тела, отсутствие желания принимать пищу.
  • Увеличение лимфатических узлов. Обычно это наблюдается в области шеи, подмышек, паха. При ощупывании лимфоузлов боли нет.

Многие из таких признаков указывают и на другие заболевания или на обычное старение организма. Поэтому люди редко обращают на них внимание, из-за чего лейкоз диагностируется уже в поздней стадии.

Течение болезни

Волосатоклеточный лейкоз развивается постепенно в течение долгого времени. Течение патологии складывается в несколько стадий:

  1. Первая. На этом этапе происходит увеличение селезенки, в ее области появляется слабый болевой синдром. При диагностике в костном мозге уже наблюдается изменение лимфоцитов.
  2. Прогрессирующая. Характеризуется ростом патологических клеток, уменьшением лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. При прогрессировании проявляются все признаки патологии, возможно начало метастазирования.
  3. Рецидивирующая. Она появляется уже после лечения.
  4. Рефрактерная. Такая стадия лейкоза является неблагоприятной, так как не поддается терапии вообще.

Чаще всего выявляется первичная и прогрессирующая форма заболевания.

Диагностика

Для обнаружения волосатоклеточного лейкоза требуется проведение следующих методов диагностики:

  • Компьютерная томография.
  • Лабораторное исследование крови.
  • Биопсия костного мозга.
  • Исследование мазка периферической крови.
  • Иммунофенотипирование.

При анализе крови и пункции костного мозга выявляется основной признак волосатоклеточного лейкоза – панцитопения. Она характеризуется снижением числа эритроцитов в крови.

Методы борьбы

Терапия волосатоклеточного лейкоза во всех случаях требует применения агрессивных методик. При этом неважно, какая выявлена стадия развития патологии.

Методы лечения могут быть разными. Какие именно выбрать, решает лечащий врач. Существует несколько лечебных тактик:

  • Оперативное вмешательство, в процессе которого производится удаление селезенки.
  • Химиотерапия. Для нее применяют медикаменты, способные ликвидировать патологические клетки.
  • Иммунотерапия. В ходе такого лечения используют препараты, которые поддерживают работу иммунитета, чтоб он мог сам справляться с пораженными клетками.
  • Пересадка костного мозга. Это требуется в том случае, если после проведения химиотерапии произошло разрушение костного мозга.
  • Переливание крови. Оно считается нужным при развитии анемии у больного.
  • Антибактериальная терапия сопутствующих инфекционных патологий.

Если у пациента волосатоклеточный лейкоз возник повторно, то назначенный ранее курс терапии продолжается. Прогноз выживаемости в большинстве случаев благоприятный.

Общее понятие и лечение волосатоклеточного лейкоза Ссылка на основную публикацию

Источник: https://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/volosatokletochnyj-lejkoz/

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Волосатоклеточный лейкоз — симптомы, лечение и прогноз

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) – хронический лимфоидный лейкоз, впервые описанный как отдельный вид в 1958 году и получивший название от формы аномальных В-лимфоцитов с характерными цитоплазматическими выпячиваниями, напоминающими под микроскопом волоски. Долгое время ВКЛ считался разновидностью хронического лимфолейкоза. С 2008 классификацией ВОЗ выделен в отдельную форму.

В МКБ 10 это заболевание имеет свой шифр С91.4. Другое название – лейкемический ретикулоэндотелиоз.

Причины и механизм развития

Этиология до сих пор не ясна, хотя некоторые исследователи предполагают причинную связь с воздействием бензола,фосфорорганических инсектицидов, растворителей, облучения, древесной пыли.

Стрелками отмечены «волосатые» клетки

Происходит мутация в генах, отвечающих за дифференцировку клональных предшественников В-лимфоцитов, в результате чего начинают размножаться аномальные «волосатые» клетки, которые инфильтрируют (заселяют) костный мозг, селезенку, печень, редко – другие органы и ткани. Объясняют это сродством рецепторов патологических клеток к селезеночному и печеночному эндотелию, а также строме костного мозга и селезенки.

Инфильтрация в костном мозге приводит к подавлению нормальных ростков кроветворения, в результате чего возникает нейтропения, анемия и тромбоцитопения.

Статистика

Данный вид лейкоза является редкой патологией. Частота его составляет 2% от всех лейкемий.

Средний возраст заболевших- 50 лет. Мужчины заболевают в 4 раза чаще женщин.

Клинические проявления

Болезнь долгое время может протекать бессимптомно, так как имеет индолентное (медленнопрогрессирующее) течение. Иногда он является случайной находкой при проведении общего анализа крови (выявляются характерные волосатые клетки).

Симптомы волосатоклеточного лейкоза проявляются тогда, когда идет заметное подавление ростков костного мозга и возникает панцитопения (снижение в крови нормальных клеток – нейтрофилов, тромбоцитов, эритроцитов). Поэтому основными признаками могут быть:

  • Анемия. Проявляется слабостью, утомляемостью, одышкой при физической нагрузке, бледностью, выпадением волос.
  • Тромбоцитопения. Склонность к кровотечениям, кровоточивость десен, мелкопятнистая сыпь на коже.
  • Нейтропения. Частые инфекционные заболевания, вызываемые как патогенной, так и условнопатогенной флорой, а также туберкулез, грибковые поражения. Может проявляться субфебрильной длительной температурой.
  • Спленомегалия –увеличение селезенки встречается у 80% пациентов. Характеризуется дискомфортом и тяжестью в левом подреберье и левой половине живота.
  • Увеличение печени бывает реже, только в 20% случаев. Возможна тяжесть в правом подреберье.
  • Гиперплазия (увеличение ) периферических лимфатических узлов встречается редко, не более чем в 10% случаев. Увеличение абдоминальных лимфоузлов возникает чаще — у 70% пациентов, но оно протекает в основном бессимптомно.

Критерии постановки диагноза

Предположить наличие ВКЛ можно, если выявляется:

  • Увеличение селезенки.
  • Снижение в крови лейкоцитов, моноцитов, тромбоцитов, эритроцитов (сразу всех групп клеток или какой-либо одной).
  • Частые инфекции, гнойно-септические процессы.

Достоверными критериями являются:

Наличие «волосатых» клеток в мазке крови или костном мозге.

  • Высокая активность TRAP.
  • Специфичная лимфоидная инфильтрация костного мозга.
  • Выявление иммунофенотипа лимфоидных клеток, характерных для ВКЛ.
  • Установленная мутация BRAF V600Е.

Когда следует начинать лечение

ВКЛ долгое время протекает доброкачественно, без прогрессирования и без клинических симптомов. Поэтому, как и при хроническом лимфолейкозе, здесь часто применяется тактика «наблюдай и жди». После установки диагноза пациент примерно раз в квартал сдает анализ крови, раз в полгода проходит УЗИ брюшной полости. Лечение назначается только при прогрессировании заболевания.

Критерии для начала терапии:

  • Выраженная цитопения с развитием клинических симптомов анемии, кровотечениями (гематокрит < 25%, тромбоциты < 50 тыс в 1 мл, нейтрофилы < 0,5 т в 1 мл).
  • Частые инфекционные осложнения.
  • Выраженная спленомегалия (увеличение нормальных размеров селезенки на 10 см. и более).

До середины 80-х годов единственным методом лечения ВКЛ была спленэктомия (удаление селезенки), так как терапия обычными для лейкозов цитостатиками результата не давала. Эта операция действительно приводила к быстрой нормализации картины крови, однако эффект от нее был кратковременный, заболевание в большинстве случаев рецидивировало.

С 1984 эту операцию успешно стали дополнять лечением альфа – интерфероном. С 1990 года в клиническую практику прочно вошли два препарата из группы аналогов пуринов – Пентостатин и Кладрибин. Их применение позволяет достичь у большинства больных полные стойкие ремиссии.

Спленэктомия перестала быть методом  лечения первой линии, хотя в некоторых случаях эта операция все же применяется:

  • При неясном диагнозе и спленомегалии (гистологическое исследование удаленной селезенки позволяет уточнить патологию).
  • При значительном увеличении органа при несущественной инфильтрации костного мозга.
  • Разрыве селезенки.
  • При рефрактерности (устойчивости) к лекарственной терапии.

Схемы лечения

Перед началом лечения аналогами пуринов проводится терапия  α- интерфероном. Интерфероны играют большую роль в противоопухолевом иммунитете. Цель их назначения – коррекция нейтропении и профилактика миелотоксического агранулоцитоза и инфекционных осложнений при лечении пуринами.

Длительность терапии α- интерфероном – 12-16 недель по 3 млн МЕ 3 раза в неделю подкожными инъекциями. При глубокой лейкопении применяются меньшие дозы – от 1 млн МЕ 2 раза в неделю.

При снижении уровня лимфоцитов до 50% введение интерферона прекращают и переходят к основному лечению.

Пентостатин

Это первый препарат из группы аналогов пурина, который стал применяться для лечения ВКЛ. Вводится внутривенно капельно каждые 2 недели, для достижения эффекта требуется от 4 до 10 введений.

Вызывает 74% полных и 20% частичных ремиссий заболевания.

Осложнения – подавление костномозгового кроветворения, инфекции, нефро и нейротоксичность.

Кладрибин

Применяется коротким курсом – 5 или 7 дней ежедневными подкожными введениями. Пятилетняя безрецидивная выживаемость после лечения этим препаратом – на уровне 80%. Осложнения наблюдаются реже, чем у пентостатина.

Таким образом, оба средства показывают примерно одинаковую эффективность, но более короткий курс и меньшая токсичность у кладрибина делают его средством выбора при лечении этого заболевания.

Эффект от лечения

Нормализация кроветворения происходит постепенно и достаточно медленно. Эффект от терапии оценивается не раньше чем через 6-12 месяцев. Основные критерии:

  • Нормальные показатели клеточного состава крови и гемоглобина.
  • Уменьшение размеров селезенки.
  • Отсутствие в крови ворсинчатых клеток.

Если по истечении этого времени полная ремиссия не достигнута (а это бывает у 20% больных), проводится повторный курс , желательно с применением ритуксимаба.

Прогноз

ВКЛ очень хорошо отвечает на лечение перечисленными препаратами. Пятилетняя выживаемость при волосатоклеточном лейкозе пролеченных пациентов приближается к 90%.

Прослеженная десятилетняя выживаемость отмечается на уровне 56%, но причины смерти часто не связаны с основной патологией, а больше соответствуют общей структуре смертности данной возрастной группы (пациенты умирают в основном от кардиоваскулярных катастроф).

Прогностически неблагоприятными факторами считаются:

  • Выраженная панцитопения с начала заболевания.
  • Массивная лимфаденопатия внутрибрюшных узлов.
  • Диагностика волосатоклеточного лейкоза у лиц младше 45 лет.
  • Отсутствие эффекта от одного курса лечения.

Источник: https://RosOnco.ru/gemoblastozy/volosatokletochnyj-lejkoz

Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз — симптомы, лечение и прогноз

Одним из мало распространенных видов рака крови является волосатоклеточный лейкоз. Эта патология характеризуется высоким образованием лейкоцитов в костном мозгу. Свое название это новообразование получило из-за того, что аномальные клетки лимфы под микроскопом имеют рваные края цитоплазмы, которые напоминают волоски («волосатые клетки»).

Особенности волосатоклеточного лейкоза и чем он опасен

Эта болезнь является одной из форм хронического лейкоза, проявляющегося разрастанием лейкоцитов. Данная доброкачественная патология выделяется из общей группы лейкозных заболеваний из-за специфичной морфологии. Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) диагностируется редко — около 7 случаев на один млн. человек в год. Средний возраст заболевших таким видом рака — 50 лет.

Опасность волосатоклеточного лейкоза — в бессимптомном начальном этапе развития и последующем резком прогрессировании. Возникает нехватка клеток крови, которая приводит к гибели пациента, из-за анемических, геморрагических и инфекционных осложнений.

Причины и группы риска

Причины возникновения этой патологии точно не выявлены, но есть несколько предрасполагающих к возникновению этого заболевания факторов:

  • регулярное употребление пищевых продуктов с канцерогенами;
  • длительный контакт с вредными химическими веществами;
  • воздействие радиации.

Также отмечено, что заболеванию волосатоклеточного лейкоза чаще подвержены мужчины, которые перешагнули 50-летний рубеж. Обнаружение рака у лиц пожилого возраста можно объяснить тем, что болезнь продолжительное время может развиваться незаметно, но со временем старение организма ускоряет проявление симптомов.

Механизм заболевания происходит так: в костном мозгу происходит сбой в процессе деления и дифференцировки. При нормальном развитии из базальной клетки образовываются два ростка — миелоидные и лимфоидные клетки. Миелоидные дают основу для формирования эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Из лимфоидной должны созревать В-лимфоциты, Т-лимфоциты и, так называемые, натуральные киллеры (эти клетки в дальнейшем уничтожают опухолевые клетки и вирусы). Процесс созревания нарушается и лимфоидные клетки не созревают. Аномальные разрастающиеся клетки лейкоцитов накапливаются в костном мозге и начинают вытеснять из него нормальные клетки — тромбоциты, лейкоциты, эритроциты.

Незрелые лимфоциты мешают работе других составных частей крови и сами не выполняют своих функций по защите крови.

Симптомы волосатоклеточного рака

Волосатоклеточный лейкоз нарушает весь процесс кроветворения и вся симптоматика связана именно с этим.

Увеличение количества измененных лейкоцитов способствует увеличению селезенки — развивается спленомегалия. Нарастающая спленомегалия проявляется тяжестью в правом боку, пальпация помогает обнаружить эластичную часть селезенки.

Кроме этого симптома можно наблюдать и ряд других:

  • геморрагический синдром. При его возникновении могут наблюдаться частые и беспричинные кровотечения. Могут быть кровотечения из носа, наблюдаться кровоточивость десен, у женщин — маточные кровотечения;
  • анемический синдром. Внешне проявляется ломкостью волос, бледностью и желтизной кожи, утомляемостью, похолоданием конечностей, по анализам крови — снижением эритроцитов;
  • иммунодефицитный синдром. Характерен частым повторением инфекционных и респираторных заболеваний.

Также волосатоклеточный лейкоз можно предположить и по таким признакам:

  • регулярное возрастание температуры тела;
  • болевым ощущениям сверху и слева в брюшной полости;
  • возникновению на коже синяков, которые появляются даже при малейшем ушибе;
  • учащенному дыханию, одышке, даже при незначительных нагрузках;
  • резкому уменьшению веса, отсутствию аппетита;
  • опуханию лимфатических узлов. Можно прощупать увеличенные шейные, паховые, подмышечные лимфоузлы, реже — лимфатические узлы живота.

Важно! По незнанию, часть из этих перечисленных симптомов пациенты относят к общему старению организма и поэтому обращение к врачу откладывается.

На более поздних стадиях волосатоклеточного лейкоза могут проявляться:

  • лимфаденопатия — рост лимфатических узлов;
  • цитопения — нехватка кровяных клеток одного или нескольких видов;
  • вторичные опухоли.

Часто это заболевание ассоциируется с узелковым периартериитом — антителами поражаются сосудистые стенки мелких артерий. Осложнениями этого вида рака может быть нейролейкоз, при котором метастатическими клетками поражаются мозговые оболочки, черепные нервы, нервные стволы и вещества мозга.

Стадии

Для удобства выбора вида терапии выделяют четыре стадии этого заболевания:

  • первоначальный лейкоз (нелеченная стадия) — характеризуется изменениям, которые обнаруживаются в костном мозге — по аномально измененным лимфоцитам. Иногда единственным симптомом бывает только увеличенная селезенка, которую можно пропальпировать при осмотре;
  • прогрессирующаястадия — происходит развитие атипичных лимфоцитов, уменьшается количество тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. На этой стадии происходит метастазирование, поражаются чаще всего ткани сердца, головной мозг. Развивающаяся в отдаленном очаге опухоль состоит из лейкозных клеток;
  • рецидивирующая стадия протекает, когда проведено лечение и допускается появление рецидивов заболевания.
  • рефракторная стадия диагностируется, когда у пациента выявляют лейкоз, который уже нельзя вылечить.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза

Диагностирование волосатоклеточного лейкоза проводится при помощи следующих методов обследования:

  • личный осмотр врачом, анализ анамнеза заболевания;
  • анализ крови, который показывает наличие атипичных лимфоцитов и уменьшение тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов (панцитопения);
  • цитохимия, которая применяется для исследования динамики химических процессов в клетках;
  • пункция костного мозга и его гистологическое исследование на наличие атипичных лимфоцитов;
  • КТ, используется для диагностирования опухолей внутренних органов и увеличенных лимфатических узлов.

Кроме этого, требуется дифференцирование ВКЛ с другими заболеваниями, имеющими патологические клетки лимфоидной природы.

При личном осмотре врач может найти признаки, указывающие на волосатоклеточный лейкоз:

  • при пальпации костей ощущается болезненность;
  • увеличенная селезенка, печень;
  • увеличенные безболезненные лимфоузлы.

В общем анализе крови на данный вид лейкоза указывают такие признаки:

  • уменьшенный уровень гемоглобина;
  • сниженное количество эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов;
  • повышенное количество лимфоцитов (незрелых);
  • увеличение скорости оседания эритроцитов.

При пункции костного мозга (трепанобиопсии) выявляются характерные признаки заболевания:

  • гиперплазия клеток костного мозга;
  • разрастание миелоидного ростка кроветворения.

Лечение

При выборе метода лечения руководствуются следующими параметрами — стадией рака, количеством лейкозных клеток, выраженностью симптомов болезни.

Лечение волосатоклеточного лимфолейкоза начинается не сразу после постановки диагноза.

Сначала применяют выжидательную тактику, это значит, что до возникновения определенных признаков лечение не проводится:

  • общее уменьшение клеток крови в общем анализе;
  • часто возникающие инфекции;
  • клинические проявления спленомегалии (например, признаки сдавления органов, находящихся рядом с селезенкой).

Если присутствует хотя бы один из перечисленных признаков прогноз для больного ухудшается. Поэтому терапию надо начинать сразу после возникновения данного состояния.

При сильно увеличенных размерах печени делают спленэктомию, чем добиваются нормализации состава крови (метод невысокой эффективности). Назначают химиотерапию для уничтожения раковых клеток и разрушения метастаз. Зачастую используют лекарственное средство «Кладрибин». Его применение способствует ремиссии в 80 % случаев.

Также хорошего результата можно добиться используя в качестве лекарства «Интерферон».

Некоторым пациентам необходима пересадка костного мозга. К современным методам лечения относится трансплантация стволовых клеток.

Кроме основного лечения пациентам подбирается медикаментозная терапия, а после полученного курса лечения надо постоянно проходить обследование, чтобы вовремя захватить рецидив заболевания.

Также рекомендуется соблюдение определенного режима питания — диеты, которая преследует своей целью:

  • улучшение работы иммунной системы;
  • борьбу с анемией;
  • повышение аппетита.

С помощью полноценного и правильного питания предполагается снижение негативного воздействия химиотерапии и улучшения показателей крови.

Волосатоклеточный лейкоз: прогноз для жизни, симптомы, лечение

Волосатоклеточный лейкоз — симптомы, лечение и прогноз

Данное онкологическое заболевание характеризуется нарушением кроветворной функции костного мозга. В результате мутации в красную жидкость поступает большое количество незрелых и атипичных лимфоцитов.

Из всех видов лейкозов эта патология встречается крайне редко и протекает без особой агрессии, с медленной скоростью развития. Своё название получило из-за строения атипичных лейкоцитов. Под микроскопом можно наблюдать «волосатые» клетки с небольшими жгутиками.

Появление незрелых клеток

Волосатоклеточный лейкоз — это онкологическое злокачественное заболевание, в результате которого в кровь попадают огромное количество незрелых лейкоцитов. Входит в группу лимфопролиферативных заболеваний.

Костный мозг отвечает за производство всех клеток крови. Если в процессе созревания из-за мутации костной клетки произойдёт сбой, то на свет начнут появляться незрелые клетки крови. В простонародье лейкоз ещё называют лейкемией.

Базальная ткань костного мозга имеет два отдела — миелоидную и лимфоидную часть клеток. Они на свет производят все клетки крови: тромбоциты, лейкоциты и эритроциты. Из-за сбоя или мутации в крови появляется незрелые лейкоциты. Они заполоняют всю красную жидкость и частично вытесняют здоровые клетки, мешая им полноценно функционировать.

Лейкозные клеточки не могут в полной мере выполнять свою защитную функцию из-за чего сильно падает иммунитет.

Причины

Точных факторов, которые бы влияли на появление лейкоза, пока не выявлены, но есть статистические данные которые указывают на повышение и понижение вероятности возникновения онкологии крови, при том или ином внешнем или внутреннем воздействии.

  • Повышенный радиационный фон или работа связанная с радиацией;
  • Долгое воздействие химических реагентов;
  • Курение;
  • Алкоголь;
  • Иммунодефицитные заболевания;
  • Мужчины болеют данным недугом чуть чаще женщин, но пока не известно почему;
  • Генетическая предрасположенность — если мама, папа, бабушка или дедушка болели данным недугом, то риск появления лейкоза у потомства возрастает;
  • Люди старшего возраста болеют чаще и риск мутации клеток выше.

Проблемой пока является то, что учёные и медики, пока не сошлись во мнении из-за чего появляется рак и лейкоз, а точных доказательств нет. Напомним нашим читателям, что рак и лейкоз — это два разных онкологических заболевания, так как одно возникает из эпителиальных клеток, а второе из костного мозга.

Симптоматика и признаки

  • Увеличение практически всех лимфатических узлов по всему телу. При надавливании отсутствует болевые или неприятные ощущения.
  • На средних стадиях развития болезни, лейкозные клетки вытесняют тромбоциты из-за чего даже малейшая рана очень долго затягивается. Геморрагический синдром может прогрессировать.
  • Быстрая потеря массы тела, без изменения питания и двигательной активности.
  • Происходит понижение количество кровяных телец или эритроцитов. За счёт чего появляется анемия.
  • Появляется одышка и ощущения нехватки воздуха.
  • Даже небольшие инфекционные заболевания протекают крайне тяжело. Повышается иммунодефицит с повышением в крови незрелых лейкоцитов.
  • На поздних стадиях есть большая вероятность умереть от внутреннего кровотечения.
  • Увеличение селезенки или спленомегалия.
  • Кровоточивость мягких тканей, появление синяков на теле и покраснение десен.
  • Постоянное сонливость, потеря работоспособности, быстрое утомляемость.
  • Повышение температуры без видимых признаков ОРВИ, гриппа и других простудных заболеваний.
  • Боль в костях и суставах.

Стадии развития

К сожалению, но данная патология до конца не изучена, из-за редкости случаев. Поэтому онкологи выделяют несколько нечётких стадий, по которым развивается болезнь.

СтепеньОписание
Первичная стадияВ крови только начинают появляться незрелые лейкоциты. Есть небольшое увеличение селезёнки и лимфоузлов.
Прогрессирующая стадияСильное понижение количества здоровых клеток крови, из-за чего появляется соответствующая симптоматика: анемия, падения иммунитета и т.д. С данной степени с болезнью уже начинают активно бороться.
Возможен рецидивЗатишье после лечения, когда проводят восстановительную терапию и нет никаких активных симптомов болезни.
Рефракторный этапЛейкоз имеет запущенную форму развития и не поддается лечению. Количество лейкозных клеток зашкаливает.

Терапия и методы лечения

Перед проведением лечения, очень тщательно проводят все диагностические процедуры, для того чтобы выяснить полную картину болезни, её стадию и уровень агрессии. Так как данный вид рака крови очень медленный и не агрессивный — онкологи выбирают выжидательную тактику, чтобы не навредить пациенту.

Если болезнь переходит в фазу наступления и общее состояние здоровья пациента ухудшается, тогда врач переходят к более жёстким мерам лечения.

  • Если селезенка имеет внушительные размеры, давит на соседние органы и мешает им полноценно функционировать — её могут удалить. Но это делаю в крайних случаях.
  • Назначается химиотерапевтический препарат Кладрибин. Данный препарат напрямую действует на атипичные клетки крови и помогает быстро добиться результата. Чаще применяют именно это лекарство.
  • При проведении химиотерапии, сильно страдает иммунная система, которая до этого была не в лучшей форме. Врачи назначают ряд препаратов, которые способствуют улучшению иммунитет больного. Здоровые лейкоциты сами начинают бороться с недугом.

При правильном лечении и постоянном осмотре пациента можно добиться длительного вполне здорового состояния. Рак может вообще себя не проявлять длительное время. Несмотря на это пациент должен регулярно проходить обследования для выявления очагов ремиссии.

Прогноз для жизни и выживаемость

Продолжительность жизни гораздо выше чем у других видов онкологии. Это связанно с тем что болезнь может протекать тихо и без осложнений даже без лечения. Но есть опасность резкого осложнения, в результате которого пациент может погибнуть.

Если ухудшилось состояние нужно немедленно проводить курс химии, который сможет или окончательно победить болезнь или получить долгую ремиссию. В любом случае нужно после диагностирования болезни регулярно проходить обследования у врача.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://OncoVed.ru/krov/volosatokletochnyj-lejkoz

Волосатоклеточный лейкоз: выживаемость, симптомы и клинические рекомендации

Волосатоклеточный лейкоз — симптомы, лечение и прогноз

Волосатоклеточный лейкоз – это форма рака крови. Представляет редкий вид лейкемии. Относится к хроническому лейкозу со злокачественным характером протекания.

Клиническая картина патологии отличается от всех остальных рядом специфических признаков. Подвержены болезни в основном мужчины – диагностируется у половины больных. Развивается медленно, но есть примеры неблагоприятного исхода.

Лечение подбирается согласно полученным результатам анализа.

Характеристика заболевания

Волосатоклеточный лейкоз представляет хронический лимфоидный тип рака, редко встречающийся в медицинской практике. Учёные выносят данный вид как самостоятельный нозологический тип заболевания. Лимфопролиферативный процесс, в котором участвует лимфоцит, влияет на состояние иммунной системы организма.

Патология провоцирует дисфункцию лимфоцитов и смену внешней формы. Лейкоциты приобретают внешние цитоплазмолитичные наросты, напоминающие волоски, рваный край. Поражает зону кроветворения и костный мозг.

Онкологический процесс протекает медленно – термальная стадия может наступить через несколько лет после начала формирования опухоли.

Патология до конца ещё не изучена. Формирование опухоли начинается с роста незрелых стволовых клеток. В процессе созревания миелоидные геномы трансформируются в лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Отличаются кровяные элементы по функциональным особенностям.

Эритроциты отвечают за снабжение организма кислородом, витаминами и микроэлементами. Тромбоциты защищают человеческий организм формированием тромбов и способствуют сворачиваемости крови.

Лейкоциты защищают человека внутри кровеносных сосудов, уничтожая болезнетворные микроорганизмы.

Лейкоциты в крови человека

Волосатоклеточный лейкоз провоцирует специфичный клетчатый вариант – созревают аномальные лейкоциты. Клетка изначально содержит внутри дефект, который зреет и начинает делиться.

Увеличение количества дефектных геномов приводит к купированию здоровых эритроцитов с тромбоцитами и лейкоцитов. Дисбаланс приводит к вторичному инфицированию организма, нарушениям в работе иммунитета, частому кровотечению и развитию анемии.

Скопление лейкозных элементов в области селезёнки провоцирует разрыв органа.

Диагностируется после 50 лет. В основном встречается у мужчин (примерно 75%). У детей и молодых людей встречается очень редко.

Код по МКБ-10 заболевание имеет С91.4 «Волосатоклеточный лейкоз».

Причины развития болезни

Термин болезнь получила из-за строения лимфоцита, вызывающего развитие опухоли. Под микроскопом хорошо просматриваются внешние наросты, похожие на рваный край или мелкие волоски.

Формирование в костном мозге раковых клеток с внутренними мутациями сопровождается постепенным вытеснением здоровых элементов кровообращения – тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.

Таким образом, наблюдается наполнение состава крови незрелыми лимфоцитами, который препятствуют формированию нормальных клеток крови. Данный процесс сопровождается дисбалансом кровеносной системы.

Что становится причиной такого явления в костном мозге на стадии развития клеточного состава, врачам и учёным точно не известно. Есть ряд предположений и научных теорий, которые нашли подтверждение в медицинской практике. Выделяют следующие факторы, которые вызывают болезнь:

  • Влияние высокой дозы радиационного облучения на организм.
  • Взаимодействие с химическими соединениями и канцерогенными веществами – продукты нефтепереработки, бензолом, лакокрасочными продуктами, пестицидами и другими.
  • Злоупотребление никотином и спиртными напитками.
  • Несбалансированный рацион питания – дефицит растительной клетчатки.

Выявление болезни у мужчин после 50 лет учёные связывают с длительным периодом развития опухоли. После 50 лет организм начинает стремительно стареть, что ускоряет онкологический процесс. Симптомы патологии проявляются ярче, что заставляет обратиться в поликлинику. При диагностике лейкоз выявляется.

Признаки волосатоклеточного лейкоза

Заболевание развивается в кровеносной системе и органах кроветворения. Поэтому симптоматика напрямую связана с функциональными особенностями этой системы. Начальный этап формирования онкологии протекает без ярко выраженных признаков. У ряда больных отмечаются неспецифичные признаки, которые маскируются под другие распространенные заболевания. Возможно появление следующих симптомов:

  • Скопление лейкозных геномов вызывает увеличение селезёнки (спленомегалия), которая сопровождается уплотнением органа при пальпации.
  • Наблюдаются частые приступы носовых кровотечений без особой причины.
  • Десны постоянно кровоточат.
  • У женщин отмечаются длительные и обильные маточные кровотечения, не связанные с менструальным циклом.
  • Кожа становится бледной, при сдавливании желчегонных путей приобретает желтушность.
  • Волосы становятся ломкими и выпадают крупными локонами.
  • Человек быстро устаёт при лёгкой физической или умственной нагрузке.
  • Пальцы рук и ног постоянно мерзнут.
  • Присутствует симптом инфекционного поражения организма или ОРВИ с ОРЗ.
  • Присутствуют болевые спазмы в зоне брюшной полости.
  • Ощущается выраженная мышечная слабость.
  • Температура тела повышается до 37-40 градусов.
  • Происходят капиллярные кровоизлияния в верхние слои дермы.
  • Открытые раны на коже кровоточат на протяжении длительного времени – отсутствие сворачиваемости крови.
  • Дыхание становится частым и поверхностным.
  • Снижается аппетит, что сопровождается потерей веса.
  • Визуально определяется увеличение лимфоузлов.
  • Сердечный ритм увеличивается до 100 ударов в минуту.

Данные признаки свойственны солидному возрасту пострадавшего, по причине которого обращение к врачу происходит на последней стадии болезни. Снять симптомы больные пытаются самостоятельно, что значительно ухудшает положение. Опухоль способна метастазировать в другие ткани и органы. Поэтому присутствует риск развития вторичных злокачественных очагов.

Стадии развития заболевания

Из-за редкого выявления опухоль ещё не изучена до конца. Подробной классификации, существующей у других видов рака, у волосатоклеточного лейкоза нет. В медицинской практике используют деление на стадии в зависимости от структурных изменений крови и опухоли:

Волосатоклеточный лейкоз под микроскопом

  • Первоначальный лейкоз (нелеченная стадия) характеризуется наличием в стволовых клетках костного мозга лимфоцитов с мутацией хромосомного ряда. Специфичных признаков, определяющих патологию, нет. Метастазы отсутствуют.
  • Прогрессирующая стадия определяется увеличением аномальных лимфоцитов на фоне снижения показателей эритроцитов с лейкоцитами и тромбоцитов. Отмечается ряд внешних признаков, характерных лейкозу. Возможно распространение метастазных ростков с кроветворным потоком. Злокачественные клетки проникают в сердечную мышцу и ткани головного мозга.

    Формируется вторичный очаг из лейкозных клеток.

  • Рецидивирующая стадия наступает после проведения терапевтических процедур. Курс лечения приводит к регрессии онкологического процесса. Через некоторое время возможно появление рецидива болезни с уже наиболее выраженным злокачественным проявлением.

  • Рефракторная стадия считается неоперабельной и не поддаётся лечению. Применяются методы паллиативной терапии.

Лечение болезни

Согласно полученным результатам анализов врач принимает решение о курсе терапии и количестве циклов. Здесь учитывается стадия онкологического процесса, уровень лейкозных геномов, присутствующая симптоматика.

Увеличенная до критических размеров печень требует проведения спленэктомии. Это позволит привести к минимизации лейкозных показателей и улучшить самочувствие больного.

После этого применяются курсы химиотерапии с использованием лекарственных препаратов из группы цитостатиков. В основном предпочитают использовать Кладрибин. Данный противоопухолевый препарат разрушает метастазные ростки и приводит к длительной ремиссии в 80% случаев.

В более тяжёлой форме патология лечится методом трансплантации костного мозга. Возможно использование собственных стволовых клеток или поиск донорских с идентичными показателями. Метод позволяет купировать развитие опухоли на продолжительное время.

Параллельно основному лечению применяется симптоматическая терапия по купированию тяжёлых признаков болезни. Применяются антибиотики, спазмолитики, витаминные комплексы.

Врачи советуют соблюдать клинические рекомендации лечащего врача, что значительно ускорит процесс ремиссии и улучшит общее самочувствие пациента.

После лечебного курса больной находится под постоянным наблюдением врача. Это нужно для раннего выявления рецидива и начала повторной терапии.

Прогноз лечебного курса

Врачи считают волосатоклеточный лейкоз благоприятным видом раковой опухоли. Медленное развитие онкологического процесса позволяет своевременно провести терапевтические мероприятия. Выживаемость пациентов на ранней стадии выявления болезни составляет 4-5 лет.

Прогноз жизни усложняется у больных после 65 лет. Рак распространяется по организму быстрее. Курсы химиотерапии и оперативное вмешательство для таких пациентов становится серьёзным испытанием. Организм реагирует острее, что возможно появлением различных осложнений.

Источник: https://onko.guru/zlo/volosatokletochnyj-lejkoz.html

Доктор Петров
Добавить комментарий